Идиопатическая эпилепсия, причины, симптомы и лечение

Проблемы, связанные с диагностикой и лечением идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых, были исследованы у 114 пациентов взрослогo возраста. ИГЭ составила 9,5% от всех форм эпилепсии взрослых.

Структура ИГЭ включала следующие формы эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 42% (п = 48), юношеская абсансная эпилепсия — 12% (п = 14), детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — 8% (п = 9), ИГЭ с неизвестным фенотипом — 38% (п = 43). Поздняя диагностика ИГЭ (максимально 68 лет) отмечена у 1/3 (п = 32) пациентов.

Основными причинами поздней диагностики ИГЭ были игнорирование абсансов и миоклонических приступов (п = 21), ошибочная диагностика фокальной эпилепсии (п = 16).
Большинство больных исследуемой группы получали лечение карбамазепином. В этом заклю­чалась основная причина неэффективногo лечения и тяжелого течения ИГЭ.

Фармакорезистен­тная эпилепсия диагностирована у 10% больных. 75% больных находились в ремиссии эпилепсии продолжительностью 5-13 лет, но продолжали принимать антиэпилептическую терапию. Отмена лечения предпринята у 46 больных. Наилучшие результаты получены у больных ДАЭ (рецидив приступов у одного из 6 больных).

Наименее благоприятные результаты получены у больных ИГЭ с неустановленным фенотипом (рецидив приступов — 60%). Удовлетворительные результаты лечения у взрослых больных ИГЭ (достижение клинической ремиссии) получены в 70% случаев, однако прекращение лечения у этих пациентов остается серьезной проблемой.

Ключевые слова: идиопатическая генерализованная эпилепсия, взрослые, диагностика, лечение.

The study of idiopathic generalised epilepsies (IGЕ) included 114 adult patients. The share of IGЕ cases was 9.5% of аll forms of adult epilepsy.

The structure of IGЕ was as follows: juvenile myoclonic epilepsy (JМЕ) — 42% (п= 48), juvenile absence epilepsy (JАЕ) — 12 (п= 14), childhood absence epilepsy (САЕ) — 8% (п= 9), IGE with indefinite phenotype -38% (п= 43). Late diagnosis IGE (тах. — 68 years old) was identified for 1/3 (п= 32) of patients.

The main causes of late diagnosis IGE were а failure to recognize absences and myoclonic seizures (п= 21) or missed diagnosis of fосаl epilepsy (п= 16).
The main cause of noneffective therapy or severe seizures was therapy bу carbamazepine. Pharma­coresistant epilepsy was diagnosed in 10% of patients.

Remission of 5 to 13 years was detected in 75% of patients, though those patients had still bееп taking drugs (AED). The therapy was discontinued for 46 patients and best results were achieved in patients with САЕ (seizures relapse appeared in 1 of 6 patients).

The worst results were observed in patients with IGE indefinite phenotype (seizures relapse in 60% of cases). In general, satisfactory results of AED therapy (seizure remission) were achieved in 70% adult patients. However, discontinuation of AED therapy for those patients with IGE remains а problem.

Кеу words: idiopathic generalised epilepsy, adults, diagnostics, treatment.

По мере увеличения возраста в популяции паци­ентов с эпилепсией уменьшается доля больных идиопатическими генерализованными эпилеп­сиями (ИГЭ), абсолютное большинство которых харак­теризуется возрастзависимым дебютом; одновременно возрастает доля лиц, страдающих парциальными сим­птоматическими и криптогенными формами эпилепсии (СПЭ). Большинство форм ИГЭ отличает благопри­ятный прогноз и высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты [1, 4, 5, 7, 8]. Именно поэтому соотношение ИГЭ / СПЭ, составляющее в детской попу­ляции больных 40/60, во взрослой популяции изменяет­ся в пользу последних, составляя по различным данным 10-20/80-90, что, возможно, объясняется большей ре­зистентностью парциальных приступов к лечению, т.е. меньшей вероятностью достижения ремиссии [2]. Одна­ко определенный круг проблем, связанных с ИГЭ, час­то не решенных своевременно, сохраняется на долгие годы, иногда на всю жизнь.

В соответствие с данными, полученными в процессе работы эпилептологического кабинета КДО МОНИКИ, доля пациентов с ИГЭ от общего числа больных эпи­лепсией для взрослого населения Московской области составляет 9,5%: всего 114 человек (48 женщин и 66 мужчин) в возрасте от 18 до 68 лет с длительностью за­болевания от 1,5 до 60 лет (в среднем -16 лет). Активная эпилепсия наблюдается у 30% (о = 38) из них, остальные пациенты имеют медикаментозную ремиссию разной продолжительности. Соотношение форм ИГЭ выглядит следующим образом: ЮМЭ составляет 42% (о = 48), ДАЭ — 8 (о = 9), юношеская абсансная эпилепсия — 12 (о = 14), ИГЭ с неустановленным (вариабельным) фено­типом — 38% (о = 43).
Наиболее часто встречающиеся проблемы в этой когорте пациентов: необычно поздний дебют ИГЭ, не­адекватная диагностика формы эпилепсии в детском возрасте, длительная неадекватная терапия, фармако­резистентность приступов, рецидивы заболевания после отмены терапии, дифференциальная диагностика с неэпилептическими состояниями.

Необычно поздняя диагностика детских и ювениль­ных форм эпилепсии после 20 и даже 30 и более лет отмечена более чем у 30% наблюдавшихся пациентов. У части из них имел место по сути рецидив недиагнос­тированного ранее заболевания после длительной спон­танной ремиссии, продолжавшейся более 5 лет (n = 11).

Клинический пpимep

Больной А., 30 лет. Жалобы на повторяющиеся в те­чение одного года с частотой 1-2 раза в месяц приступы в виде потери сознания и судорог, возникающие в утрен­ние часы после пробуждения; приступу судорог обычно предшествует вздрагивание рук.

В анамнезе короткие редкие эпизоды вздрагивания рук в возрасте 19-20 лет во время службы в армии, которые спонтанно прекра­тились без лечения.

При проведении видео-ЭЭГ монито­ринга сна выявлены типичные изменения, характерные для ЮМЭ при засыпании и пробуждении в фоне появ­ляются генерализованные высокоамплитудные вспышки пик- и полипик-волновых комплексов с преобладанием слева продолжительностью от 1,5 до 3 с.

Назначенная терапия депакином хроно в дозе 25 мг/кг привела к ус­тойчивой электро-клинической ремиссии, наблюдаемой в течение 1 года.
Возможно, в этом и аналогичных наблюдениях дли­тельная клиническая ремиссия не была истинной, пос­кольку продолжительный период жизни наблюдение за больным не проводилось, в том числе ЭЭГ не регист­рировалась.

По мнению Panayiotopolus et al. (1991), несмотря на четко разработанные критерии ЮМЭ, процент диагностических ошибок остается высоким вследствие недостаточного внимания со стороны боль­ного и врачей к миоклониям и вариабельности ЭЭГ-пат­тернов этого заболевания. Неспецифичность изменений ЭЭГ при ЮМЭ во многих случаях и характерное вы­явление фокальных изменений подчеркивается многими исследователями [1, 2, 5, 8].

Другая часть пациентов с поздно диагностированной ИГЭ (о = 32) — это те случаи, когда активная эпилепсия протекала многие годы и даже десятилетия под маской другой формы заболевания. В частности, нередко ти­пичные генерализованные приступы (абсансы и миок­лонические пароксизмы) расценивались и лечились как парциальные.

Основной причиной тому было отсутствие в истории болезни пациентов, длительно страдающих ИГЭ, дифференциации на формы эпилепсии и типы при­ступов, доминирование формулировок «эпилепсия» или «эписиндром», «приступы по типу абсансов».

Наиболее игнорируемым как больными, так и врачами типом при­ступов были миоклонические приступы: миоклонии рук (n = 16) и миоклонии век (n = 5) в рамках ЮМЭ и синд­рома Дживонса.

Практически все истории заболевания содержали дефекты записи и интерпретации ЭЭГ, либо ЭЭГ-исследование вообще не проводилось, либо запи­си ЭЭГ были утеряны.

У большинства пациентов этой группы лечение осуществлялось препаратами карбама­зепина в монотерапии или политерапии, что не только не оправданно, но способно провоцировать приступы при ИГЭ [1, 5, 8]. Все это объясняет неоправданно поз­днюю диагностику ИГЭ, отсутствие дифференцирован­ного подхода к антиэпилептической терапии, ее неадек­ватность и, как следствие, длительное персистирование и формирование труднокурабельных приступов.

Клинический пpимep

Больная П., 31 год. Дебют эпилепсии в возрас­те 13 лет с генерализованного судорожного приступа (ГСП), развившегося внезапно, после пробуждения.

При обращении к врачу был сразу установлен диагноз «эпилепсия» И назначена терапия финлепсином, кото­рая проводилась постоянно до 31 года с периодической коррекцией дозы препарата (максимальная доза соста­вила 600 мг в сутки).

Стереотипные ГСП повторялись исключительно пос­ле пробуждения с постепенным учащением во времени: от 1 раза в месяц в дебюте заболевания до десятков в месяц, а периодически — до ежедневных приступов к 29 годам, когда пациентка обратилась в КДО МОНИКИ.

При осмотре нарушений в психическом, соматическом и неврологическом статусе не отмечено. Представленные ЭЭГ — несколько непродолжительных рутинных записей (не более 5 мин) — типичных паттернов эпилептиформ­ной активности не содержали. Картина МРТ головного мозга соответствовала варианту нормы.

При проведении видео-ЭЭГ мониторинга во время ночного сна регистрировалась нормальная фоновая активность в сочетание с единичными короткими гене­рализованными высокоамплитудными разрядами пик-, даблпик- и полипик-медленная волна, в утренние часы формирующимися в более регулярные и продолжитель­ные вспышки до 1,5 с частотой 3 Гц. На 1-й и 2-й мин. гипервентиляции синхронно со вспышками зарегистри­ровано 2 эпизода заведения вверх глазных яблок с уча­щенным морганием (паттерн типичного абсанса с миок­лоническим компонентом) (рис. 1) На 20-й мин после пробуждения развился генерализованный судорожный приступ ГСП синхронно с ЭЭГ-паттерном ГСП.

Читайте также:  Дуплексное сканирование в Москве

Рис. 1. ЭЭГ больной П., 29 лет. На неизмененном фоне регистрируются периодически возникающие вспышки генера­лизованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна с частотой 3-3,5 Гц, амплитудой 250-300 мкВ и длительностью 3-5 с — паттерн типичного абсанса.

Таким образом, клиническая картина и характе­ристики ЭЭГ соответствовали диагнозу ЮАЭ, которая проявлялась ГСП и типичными абсансами; о наличии последних пациентка не знала. На протяжении 16 лет проводилась терапия финлепсином, что привело к фор­мированию тяжелой, труднокурабельной эпилепсии.

На фоне терапии, проводимой в течение двух лет (снача­ла депакин хроно в дозе до 3000 мг/сут в режиме моно­терапии, затем депакин хроно 3000 мг/сут в комбинации с топираматом 300 мг/сут) устойчивой ремиссии добить­ся не удалось.

На фоне последней комбинации АЭП (депакин хроно в сочетание с топираматом) сохраняются редкие ГСП, абсансы не наблюдаются.

К категории труднокурабельных или медикаментоз­но резистентных ИГЭ нами было отнесено 13 (10%) наблюдений (ЮАЭ — 2, ЮМЭ — 3, ИГЭ с неустановлен­ным фенотипом — 8).

Как известно, особенностью ИГЭ является высокая чувствительность приступов при всех без исключения формах эпилепсии к препаратам валь­проевой кислоты, при лечении которыми ремиссия до­стигается в 70-75% и значительное улучшение — в 20% случаев у больных детского и подросткового возраста [1, 3, 4, 5, 6].

Для лечения труднокурабельной эпилепсии при не­достаточной клинической эффективности препаратов вальпроевой кислоты, используемых в максимальной дозе, мы применяли комбинированную терапию, вклю­чающую вальпроаты и топирамат (в дозе 200-400 мг/сут у 8 пациентов), вальпроаты и леветирацетам (в дозе ~ 3000 мг/сут у 5 пациентов).

Первая комбинация поз­волила эффективно контролировать резистентные мио­клонические и герализованные судорожные приступы, вторая — все три типа приступов.

Следует отметить, что достижение клинической ремиссии у 7 пациентов обеих групп не коррелировало с электрической ремиссией, что при большинстве форм ИГЭ нередко ассоциируется с неблагоприятным прогнозом и высокой вероятностью рецидива приступов после отмены противоэпилептичес­кой терапии [1, 2, 8].

У троих больных отмечено значи­тельное урежение приступов, однако полной ремиссии достигнуть не удалось.
Большинство пациентов с ИГЭ (n = 75), обратив­шихся к эпилептологу, имели длительную клиническую медикаментозную ремиссию (более 5 лет, максимально13 лет), продолжая постоянно принимать назначенную терапию. Попытка отмены лечения была предприня­та у большинства из них.

Снижение дозы вальпроатов производилось не быстрее 250-300 мг раз в месяц под контролем рутинной записи ЭЭГ. К сожалению, не во всех случаях было возможно проведение видео-ЭЭГ-мо­ниторинга перед отменой терапии. С этим мы связываем рецидив приступов у части пациентов, по-видимому, неимевших электро-клинической ремиссии.

Достоверной зависимости между устойчивостью клинической ремис­сии после отмены терапии и длительностью медикамен­тозной ремиссии при различных формах ИГЭ отмече­но не было. Наилучшие показатели констатированы у пациентов с ДАЭ. Рецидив ГСП возник у одного из 6 пациентов при снижении дозы вальпроатов на 50% ис­ходной. Из 8 пациентов с ЮАЭ у двух приступы возоб­новились в первые 6 мес.

, у одного — через 14 мес. после отмены лечения. У остальных пациентов с установлен­ным диагнозом ЮМЭ и ИГЭ с неопределенным феноти­пом в 60% случаев полной отмены АЭП достигнуть не удалось из-за возобновления приступов или появления эпилептиформной активности на ЭЭГ, регистрируемой уже в процессе отмены лечения или в первые месяцы после его завершения. В среднем наилучшие результа­ты были достигнуты у пациентов, у которых наличие электро-клинической ремиссии было подтверждено при многочасовом мониторировании ЭЭГ. Наш опыт под­тверждает, что отмена противоэпилептической терапии у взрослых пациентов с ИГЭ требует более тщательного контроля ЭЭГ с поэтапным проведением ЭЭГ монито­ринга как в процессе выбора терапии, так и при приня­тии решения о прекращении терапии и при постепенной отмене препаратов.

Иногда возникала необходимость дифференциаль­ной диагностики ИГЭ с соматическими заболеваниями.

Клинический пpимep

Больная с., 68 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Статусное течение абсансов. Из анамнеза известно, что в возрасте 8-9 лет дебютировали гене­рализованные судорожные приступы, которые в даль­нейшем доминировали в клинической картине заболе­вания на протяжении всей жизни.

Указаний на наличие абсансов в анамнезе не было (возможно, пациентка о них не помнила). Частота приступов во взрослом воз­расте была высокой — до 7 и более приступов в месяц. Многие годы пациентка получала лечение дифенином (300 мг/сут) и фенобарбиталом (300 мг/сут).

После 60 лет появились побочные эффекты (по мнению больной) ан­тиэпилептической терапии в форме нарушений со сто­роны желудочно-кишечного тракта, в связи с чем доза принимаемых АЭП была снижена вдвое и к лечению добавлен карбамазепин в дозе 300 мг/сут.

Частота ГСП с возрастом постепенно снижалась до 1-2 в год (воз­можно, приступы возникали чаще, но поскольку боль­ная жила одна, они могли оставаться незамеченными).

Однако появились состояния, во время которых паци­ентка на несколько дней (от 3 до 7) становилась вялой, заторможенной, практически не вставала с постели, не принимала пищу, контакт с ней был затруднен. Состо­яния были расценены как проявления дисциркулятор­ной энцефалопатии. Назначаемая сосудистая терапия оказалась неэффективной.

Состояния прерывались вне­запно, как и развивались. После обращения пациентки к эпилептологу КДО МОНИКИ было проведено элек­троэнцефалографическое исследование, при котором обнаружена практически непрерывная генерализован­ная билатерально-синхронная высокоамплитудная пик­-волновая активность с частотой 3 Гц — паттерн статуса типичных абсансов (рис. 2). Ремиссия абсансов была достигнута на фоне терапии депакином хроно в дозе 20 мг/кг/сут.

Рис. 2. ЭЭГ больной С., 68 лет. На протяжении всей эпохи записи в фоне регистрируются частые и практически непре­рывные (через 3-5 секунд) вспышки генерализованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна счастотой 3-3,5 Гц — паттерн статуса типичных абсансов.

В целом терапия ИГЭ у взрослых пациентов, несмотря на преходящие сложности и недочеты предшествующего лечения, может быть оценена как высокоэффективная. Удовлетворительный контроль приступов достигается в 70% случаев, однако прогноз в отношении перспективы отмены терапии в большинстве случаев остается доволь­но серьезным.

Библиография

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С Идиопатические генерализованные эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. – М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Аль­варес Паблишинг, 2004. – С.202-240.
3. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. – С. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dаm М., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology — New York: Raven Press, 1991. — Р.171-185.
5. Loiseau Р. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et аt (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence — London: Libbey, 1992. — Р. 135 -150.
6. Panayiotopolus С.Р., Tahan R., Obeid Т. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of еrror involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia — 1991. — Vol. 32. — Р. 672-676.
7. Panayiotopolus С.Р. The epilepsies. Seizures, syndromes and Management. — Blandon Medical Publishing, 2005. ­- Р.271-349.

8. Thomas Р. Genton Р. Wolf Р. // In: J. Roger et al. (eds) Epileptic sуndrоmеs in infancy, childhood and adolescence­ — London: Libbey, 2002. — Р. 335-355.

Идиопатические генерализованные эпилепсии, официально признанные Международной противоэпилептической лигой

DOUGLAS R. NORDLI, JR., Children's Memorial Hospital, Northwestern University, Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois, USA

Резюме

В настоящее время Международная противоэпилептическая лига выделяет 8 эпилептических синдромов, которые соответствуют базовому определению идиопатических генерализованных эпилепсий: доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (находится в стадии разработки), эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия и эпилепсия с изолированными тонико-клоническими приступами. При наличии характерных клинических признаков каждый из перечисленных синдромов может быть легко диагностирован. В некоторых случаях такие признаки отсутствуют или появляются позже по мере прогрессирования заболевания, что затрудняет диагностику. Электроэнцефалография часто помогает в диагностике идиопатических генерализованных эпилепсий, но нужно помнить, что сам по себе этот метод не всегда позволяет провести дифференциальную диагностику между различными видами эпилепсии, имеющими сходную клиническую картину. То же самое касается и генетических тестов, хотя и предполагается, что дальнейшее изучение взаимоотношений «генотип — фенотип» расширит наши возможности в установлении точного диагноза. В настоящее время клинические признаки все еще остаются краеугольным камнем для точной диагностики вида эпилептического синдрома, а следовательно, и определения его исхода.

Читайте также:  МРТ для полных людей: ограничения по весу, как проходит

Впервые синдромы генерализованной эпилепсии были отделены от синдромов локальной эпилепсии в классификации Международной противоэпилептической лиги (МПЭЛ) 1989 г. [1].

Однако работа над классификацией продолжалась, и в настоящее время вместо дихотомического подхода вниманию специалистов предлагается многоосевой, в котором для категоризации эпилепсии используются семиология припадков, классификация припадков, вид эпилептического синдрома, этиология и степень имеющихся нарушений [2].

Некоторые из хорошо распознаваемых синдромов были сохранены в обновленной классификации МПЭЛ 2001 г.

, но их не подразделяют на фокальные и генерализованные эпилепсии (этот шаг следует расценивать как освобождающий от жесткой классификации маневр, особенно в отношении эпилепсий раннего детского возраста, где точно установить фокальную или генерализованную природу эпилепсии было не всегда возможно).

Если рассмотреть эпилептические синдромы, которые в настоящее время выделяет МПЭЛ и которые соответствуют определению идиопатической генерализованной эпилепсии, введенному еще в 1989 г.

, то можно выделить следующие их виды: доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста, генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс (находится в стадии изучения), эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, детская абсанс-эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия и эпилепсия с изолированными тонико-клоническими приступами. Последние три рассматривают в качестве разновидностей идиопатических генерализованных эпилепсий с вариабельным фенотипом. Ниже будет представлен краткий обзор клинических признаков, данных электроэнцефалографии (ЭЭГ), генетических аспектов и прогноза для вышеперечисленных синдромов.

  • Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Эта довольно редкая форма эпилепсии впервые была описана в 1981 г. Частота ее встречаемости даже в специализированных центрах не превышает 1 % [3, 4].

В частности, при анализе наших данных о 2874 пациентах такой диагноз был обнаружен только у 2 детей. Согласно данным литературы, этот синдром наблюдается в 2 раза чаще у мальчиков [5].

Кроме того, в 40 % случаев семейный анамнез отягощен случаями эпилепсии или фебрильных судорог [6].

Клинические проявления

До появления припадков развитие ребенка происходит нормально. Заболевание обычно манифестирует в возрастном интервале между 5 месяцами и 5 годами жизни. Вначале судороги выражены слабо, по мере прогрессирования заболевания они нарастают, однако редко имеет место падение больного во время приступа.

У младенцев и детей наблюдаются запрокидывание головы, отклонение глаз вверх либо непродолжительные судороги в руках. Приступы наблюдаются ежедневно, иногда их может быть несколько подряд.

Среди больных встречаются дети с миоклонусом, провоцируемым сенсорными стимулами, такими как укол или внезапный шум [7].

При доброкачественной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста (ДМЭРДВ) в межприступном периоде на ЭЭГ обычно патологии не выявляется.

Лишь изредка удается обнаружить фокальные нарушения или генерализованные спайк-волны [8].

Во время миоклонических подергиваний наблюдаются быстрые генерализованные спайк- или полиспайк-волны, хорошо распознающиеся при полиграфических записях или при использовании видео-ЭЭГ [5].

Генетические аспекты

Хотя и предполагают, что наследственность вносит вклад в развитие ДМЭРДВ, убедительно это показано не было.

В одном из исследований, посвященных семейной миоклонической эпилепсии раннего детского возраста, которая в некоторой степени схожа с ДМЭРДВ, была обнаружена связь с аутосомно-рецессивными генами в 16р13.

Однако следует иметь в виду, что у 5 из 8 пациентов в данном исследовании наблюдали генерализованные тонико-клонические припадки, что не характерно для ДМЭРДВ.

Прогноз

Прогноз в отношении контроля приступов обычно благоприятный, хотя избежать остальных клинических проявлений удается не всегда. Тем не менее при достаточно долгом наблюдении пациентов лишь у незначительной части отмечаются слабо или умеренно выраженные когнитивные нарушения. У тех больных, у которых терапия сразу же дает положительную динамику, результаты лечения лучше [5].

Эпилептический приступ: причины, симптомы, первая помощь. Лечение эпилепсии в Москве в клинике неврологии

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, которое проявляется неконтролируемыми приступами судорог. Они возникают вследствие патологически усиленного импульса в коре головного мозга. Заболевание характеризуется волнообразным течением – после приступа наступает период ремиссии.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации очага, степени тяжести и разновидности припадков. В Юсуповской больнице неврологи проводят диагностику эпилепсии с помощью новейших методов.

Для комплексной терапии используют современные лекарственные препараты, которые оказывают эффективное действие и обладают минимальным спектром побочных эффектов.

Причины возникновения

Одной из основных причин возникновения эпилепсии считается наследственная предрасположенность: если у родителей в анамнезе имеются судорожные симптомы, то большая вероятность их развития и у ребенка. Эпилепсия развивается также под воздействием следующих причин:

  • Черепно-мозговой травмы;
  • Нарушения мозгового кровообращения;
  • Дисплазии церебральных сосудов;
  • Объёмных образований в коре головного мозга;
  • Нейрохирургического вмешательства;
  • Инфекционных заболеваний центральной нервной системы;
  • Перенесенного ишемического или геморрагического инсульта.

Возникновение приступов эпилепсии обусловлено наличием в коре головного мозга стабильного очага с эпилептической активностью. Судорожная активность из первичного очага может распространяться через комиссуральные волокна, корковые нейронные комплексы, центрэнцефалическую систему мозга.

При наличии повышенной судорожной активности в течение длительного времени возникают вторичные очаги. Они могут под воздействием определенных факторов стать независимыми, самостоятельными. В результате этого приступ в первичном очаге затухает, а во вторичном – нет. Такая картина наблюдается у пациентов после двух лет болезни.

В течение некоторого времени в коре головного мозга могут развиться и третичные очаги судорожной активности.

Эпилепсия может развиться под воздействием следующих провоцирующих факторов:

  • Гормональных сбоев;
  • Алкоголизма и наркотической зависимости;
  • Хронического стресса;
  • Чрезмерного эмоционального напряжения;
  • Хронического переутомления.

Вторичные приступы эпилепсии возникают у пациентов, страдающих опухолями головного мозга, церебральной сосудистой патологией, после кровоизлияния в области головы, вследствие отравления токсическими веществами.

Очень важно выявить заболевание на ранних сроках, чтобы снизить вероятность развития осложнений. Какой врач лечит эпилепсию? Для качественной терапии необходимо наблюдаться у невролога, эпилептолога, психотерапевта. По мере прогрессирования клинической симптоматики может потребоваться помощь физиотерапевта, фармаколога.

Частота эпилептических припадков

Частота приступов может варьироваться от одного в 2-3 месяца до ежедневных однократных или множественных. Спровоцировать припадок может нарушение режима сна, стресс, чрезмерное употребление алкоголя, долгое пребывание в душном помещении, резкие вспышки света и т.п. На данный момент еще не известен конкретный фактор, влияющий на увеличение частоты эпиприпадков.

Дарья Олеговна Громова

Врач-невролог

Эпилепсия на протяжении многих лет считается одной из наиболее опасных и распространенных болезней. Согласно статистике ВОЗ, 4-10 человек на 1000 населения страдают судорожными припадками. Врачи отмечают ежегодный прирост случаев дебюта эпилепсии.

Благодаря многочисленным клиническим исследованиям доказано, что заболевание регистрируется в 2-3 раза чаще в странах с низким и средним уровнем развития. Это связано с наличием большего количества провоцирующих факторов, таких как инфекции, высокий уровень травматизма.

По статистике, 80% больных эпилепсией проживают в подобных условиях.

Точные причины возникновения судорожных припадков до сих пор неизвестны. Врачи выделяют несколько видов судорог, а также вызывающих их факторов. При подборе терапии неврологи и эпилептологи Юсуповской больницы учитывают все данные.

При соблюдении правил профилактики и приеме противосудорожных препаратов около 70% больных могут длительное время прожить без припадков. Для каждого пациента Юсуповской больницы разрабатывается индивидуальный план лечения эпилепсии. Используемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.

Помимо этого, пациентам предоставляются персональные профилактические рекомендации, которые минимизируют риск рецидива эпилепсии.

Предвестники эпилептических судорог

Первый предвестник эпилептических судорог – аура. Она индивидуальна у каждого пациента. Благодаря постоянности предвестников больные могут предупредить окружающих о начале приступа или самостоятельно переместиться в безопасное место.

Различают следующие виды ауры, предшествующей возникновению приступа эпилепсии:

  • Галлюцинации;
  • Резкое сокращение мышц верхних или нижних конечностей;
  • Повторение одинаковых движений;
  • Ощущение жжения, ползания мурашек или покалывания в различных частях тела;
  • Резкое ухудшение настроения.
Читайте также:  Артропатия коленного сустава, причины, симптомы и лечение

Продолжительность ауры – несколько секунд. В это время пациенты не теряют сознания.

Разновидности судорог при эпилепсии

В зависимости от причины возникновения различают следующие виды эпилептических припадков:

  • Идиопатические – возникающие при наличии эпилепсии у ближайших родственников;
  • Симптоматические – возникают после черепно-мозговой травмы, инфекционного или опухолевого поражения вещества головного мозга;
  • Криптогенные – причины возникновения определить не удаётся.

Внешние проявления судорожного синдрома определяются его видом. Если патологический очаг локализован в одном полушарии головного мозга, возникают простые или сложные судороги. 

Записаться на приём

Простые парциальные приступы

На фоне простых судорог пациент не всегда теряет сознание. Клиническая симптоматика зависит от места расположения патологического очага в коре головного мозга. Средняя продолжительность простых парциальных приступов – две минуты.

Неврологи выделяют следующие основные признаки заболевания:

  • Эмоциональную лабильность;
  • Галлюцинации различного вида;
  • Подергивания в различных частях тела;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Ощущение тошноты;
  • Частое чувство де жавю;
  • Трудность в понимании и воспроизведении слов.

Сложные парциальные припадки

Продолжительность сложных парциальных припадков – одна или две минуты. Перед началом приступа возникает аура. Имеет место неконтролируемый плач и крик, повторение слов, выполнение определённых движений. По завершении припадка пациенты не ориентируются в пространстве и во времени. Простой парциальный приступ эпилепсии может перейти в сложный припадок.

Генерализованные судороги

Генерализованные судороги возникают на фоне тотального поражения головного мозга. Они бывают следующими:

  • Тоническими;
  • Клоническими;
  • Тонико-клоническими;
  • Атоническими;
  • Миоклоническими.

При тонических судорогах происходят бессознательные сокращения мышц. Пациентов беспокоит сильная боль в мышцах спины, верхних и нижних конечностей. Тонические судороги редко приводят к обморочному состоянию. Приступ продолжается не более двадцати секунд. Тонические судороги могут возникнуть во сне.

У пациентов, страдающих эпилепсией, реже возникают клонические судороги. Они проявляются неконтролируемым приступообразным мышечным сокращением. Во время судорог изо рта больного выделяется пена. Он теряет сознание. Может развиться паралич.

Клонические судороги возникают вследствие сильного стресса, черепно-мозговой травмы, нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга. Во время приступа непродолжительное мышечное напряжение сменяется расслаблением.

Приступы быстро сменяют друг друга.

Наиболее типичные и характерные для приступа эпилепсии тонико-клонические судороги. Их продолжительность варьируется от 1 до 3 минут.

Если тонико-клонические судороги сохраняются на протяжении более длительного времени, рекомендуется вызов бригады скорой помощи. Неврологи в протекании приступа выделяют тоническую и конвульсивную фазы.

В тонической фазе пациент теряет равновесие и сознание, в конвульсивной – возникают непроизвольные мышечные сокращения. После завершения приступа больные не помнят о случившемся.

Тонико-клонические судороги также могут сопровождаться следующими проявлениями:

  • Повышенным слюноотделением;
  • Потливостью;
  • Непроизвольным прикусом языка;
  • Ранением в результате бесконтрольных действий;
  • Непроизвольным мочеиспусканием или дефекацией;
  • Синюшностью кожи.

Атонические судороги возникают после черепно-мозговой травмы, инсульта, инфекционных воспалительных процессов, при наличии опухоли головного мозга. Во время приступа пациент на некоторое время теряет сознание и падает. В некоторых случаях судороги могут выражаться подёргиванием головы. Приступ продолжается около 15 секунд. По его окончания пациент не помнит о случившемся.

Миоклонические судороги характеризуются быстрым подёргиванием различных частей тела. Приступ напоминает прыжки внутри туловища.

Чаще всего мышечные сокращения возникают в верхней половине туловища, области верхних и нижних конечностей. Миоклонические судороги могут возникать при засыпании или пробуждении. Проявлением приступа может быть икота.

Продолжительность приступа – несколько секунд. Во время миоклонических припадков пациенты не теряют сознание.

Ночная эпилепсия

У одной трети пациентов приступы эпилепсии возникают в ночное время. Патологические признаки могут проявляться при засыпании, во время сна или в период пробуждения. Ночная эпилепсия возникает под воздействием следующих факторов:

  • Наследственной предрасположенности;
  • Перенесенной черепно-мозговой травмы;
  • Чрезмерного употребления алкогольных напитков;
  • Нарушения сна;
  • Длительного психоэмоционального напряжения.

Продолжительность ночного приступа эпилепсии варьируется от нескольких секунд до пяти минут. Большинство пациентов не помнят о произошедших судорогах. Некоторые люди чётко описывают испытываемые ощущения. Приступ эпилепсии, возникший во сне, сопровождается следующими проявлениями:

  • Резким беспричинным пробуждением;
  • Чувством тошноты, которая может закончиться рвотой;
  • Выраженной головной болью;
  • Тремором;
  • Произношением непривычных звуков;
  • Нарушением речи.

Во время ночного приступа эпилепсии пациенты могут совершать необдуманные действия. Они встают на четвереньки или симулируют езду на велосипеде. Заподозрить наличие ночного приступа можно по следующим косвенным приступам:

  • Прикусам языка:
  • Следам крови на подушке после пробуждения;
  • Синякам и ссадинам на теле;
  • Болевому мышечному синдрому;
  • Мокрой постели в связи с утратой контроля над мочеиспусканием;
  • Неконтролируемым мочеиспусканием;
  • Пробуждением в необычном месте (на ковре, на полу).

Эти симптомы индивидуальны для каждого пациента. Они проявляются с той или иной выраженностью. Поэтому неврологи считают, что ночные приступы эпилепсии диагностировать очень сложно.

Роландическая эпилепсия

Эпилепсия этого типа является фокальной и генетически детерминированной. Проявляется редкими приступами в ночное время суток, они затрагивают одну из половин лица с языком и глоткой. Для роландического типа характерны парциальные эпиприступы без потери сознания.

Первым признаком начала является пощипывание или онемение одной из сторон лица, губ, десен, языка. После развиваются моторные пароксизмы.

Записаться на приём

Алкогольная эпилепсия

Данный вид эпилепсии развивается у пациентов, которые злоупотребляют спиртными напитками. Судороги возникают в связи с необратимыми патологическими процессами в коре головного мозга. Приступы эпилепсии на фоне алкогольного опьянения чаще возникают у пациентов, страдающих следующими сопутствующими заболеваниями:

  • Атеросклерозом;
  • Последствиями черепно-мозговой травмы;
  • Опухолями головного мозга;
  • Остаточными явлениями ранее перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний головного мозга.

Причиной болезни может быть отягощённая наследственность. Симптоматика алкогольной эпилепсии имеет некоторые особенности. Болезнь необязательно начинается с судорожного синдрома. Вначале появляются следующие патологические признаки:

  • Повышенное слюноотделение;
  • Выраженная слабость во всем теле;
  • Бледность кожных покровов;
  • Синюшность губ;
  • Головокружение;
  • Сильная головная боль;
  • Потеря сознания;
  • Тошнота, рвота;
  • Неконтролируемое мочеиспускание;

Идиопатические эпилепсии

Идиопатические эпилепсии выделяют в отдельную группу заболеваний, поскольку они не характеризуются органическим поражением головного мозга в отличие от других форм. Основной причиной развития ученые считают генетическую предрасположенность.

Связать появление заболевания с другими патологическими состояниями, которые могли бы повышать риск его возникновения, до сих пор не удалось. Среди всех форм наиболее часто встречается идиопатическая генерализованная эпилепсия.

На ее долю приходится почти 30 %, но при этом она протекает легче и имеет более благоприятный прогноз.

Клиническая картина

Проявления идиопатической эпилепсии сводятся к нескольким симптомам:

  • потеря сознания на небольшое время;
  • неконтролируемые сокращения различных групп мышц;
  • генерализованные припадки.

В припадках выделяют несколько основных фаз. Сначала отмечаются судороги, которые могут продолжаться до 40 секунд, затем интенсивность их начинает падать и в конце наступает полное расслабление, во время которого возникает чувство сонливости, слабости. Судороги могут протекать как с потерей сознания, так и без.

Диагностика идиопатической эпилепсии

Методы исследования, которые назначаются пациентам с эпилепсией, направлены на поиск причины заболевания и выяснения особенностей его протекания.

На первом этапе врач собирает анамнез, выясняет, были ли у пациента черепно-мозговые травмы, нарушения мозгового кровообращения, онкологические и инфекционные заболевания головного мозга, случаи генерализованной эпилепсии у родственников. Для подтверждения этих данных могут назначаться следующие методы диагностики:

  • консультация генетика и генетические тесты. Данное исследование можно выполнить в медико-генетическом центре «Геномед»;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • нейропсихологическое тестирование;
  • консультация эпилептолога;
  • ЭЭГ или ЭЭГ-видеомониторинг;
  • МРТ;
  • оценка семиотики приступов.

Особую актуальность имеет метод электроэнцефалографии (ЭЭГ). С его помощью можно оценить структуру мозговых волн и электрическую активность, выявить очаг патологической активности и отличить генерализованную эпилепсию от локализованной. Дополнительно врач может назначить ангиографию сосудов головного мозга, анализы крови, консультацию невролога, нейрохирурга или других специалистов.

Лечение генерализованной эпилепсии

Для лечения идиопатической эпилепсии назначается противоэпилептическая терапия (Вальпроевая кислота, Леветирацетам, Ламотриджин, Этосуксимид и др.).

Подбор дозировок часто является сложной задачей для врача и требует индивидуального подхода. Существуют рекомендованные дозы, но они не всегда дают терапевтический эффект, поэтому их приходится корректировать.

Обычно назначается один препарат, но при неэффективности может применяться комбинированная терапия.

Полностью вылечить генерализованную эпилепсию невозможно (хотя она может и самоограничиться в определенном возрасте), но при соблюдении всех рекомендаций врача и регулярном приеме лекарственных препаратов удается снизить интенсивность и частоту припадков, повысив тем самым качество жизни пациентов.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *