Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение1

Холтер — диагностика пороков сердца

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение2

Диагностика пороков сердца

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Виды пороков сердца

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови.

Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

Приобретенные пороки сердца:

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

Врожденные пороки сердца:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом.

Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение1

Рентгенография при пороках сердца

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение2

Диагностика пороков сердца с помощью рентгена

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Причины пороков сердца

Причины врожденных пороков (ВПС):

  • хромосомные и генетические отклонения;
  • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • побочное действие лекарств;
  • облучение.

Причины приобретенных пороков:

  • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
  • системные болезни соединительной ткани;
  • травмы сердца;
  • сепсис;
  • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
  • онкология.

Факторы риска развития пороков сердца

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение1

Лабораторная диагностика при пороках сердца: анализы

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечениеВрожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение3

ЭХО-кг при пороках сердца

Симптомы пороков сердца

Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.

Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие.

Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма.

Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.

При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.

Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).

Общие симптомы порока сердца:

  • одышка;
  • аритмия (чаще тахикардия);
  • цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
  • головокружения, слабость;
  • набухание вен шеи и головы;
  • понижение АД;
  • обмороки.

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение1

Диагностика пороков сердца

2

Диагностика пороков сердца

3

Стресс-тест при пороках сердца

Диагностика пороков сердца

После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

Методы диагностики пороков сердца:

Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

Хирургические методы лечения пороков сердца:

  • протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
  • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
  • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
  • перевязка открытого артериального протока;
  • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

Читайте также:  Кардиомиопатия дилатационная (застойная), причины, симптомы и лечение

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Читайте также:  Нестабильность сустава, причины, симптомы и лечение

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденный порок сердца у новорожденных: симптомы, лечение

Врожденные пороки сердца, причины, симптомы и лечение

Диагноз «врожденный порок сердца» у новорожденного, озвученный врачами родителям, обычно заставляет перевернуться все внутри. Однако при возможностях современной медицины даже самые сложные врожденные пороки сердца у новорожденных поддаются лечению. Главное – вовремя распознать патологию.

Врожденный порок сердца у новорожденных – что это такое?

  • Заболевание врожденный порок сердца подразумевает под собой анатомическую патологию или дефект (нарушение) развития сердца и/или крупных сосудов, а также клапанного аппарата, что приводит к сердечным перегрузкам, недостаточности миокарда сердечных камер и изменениям кровотока.
  • Врожденными пороки сердца у детей называют тогда, когда патологии сформировались еще до рождения ребенка, во время внутриутробного периода развития плода.
  • Чаще всего, врожденный порок сердца у будущих новорожденных формируется в промежутке между второй и восьмой неделями беременности.

Такое заболевание, как врожденный порок сердца встречается относительно не редко. Из каждой тысячи родившихся малышей подобный диагноз ставят шести-восьми детям.

Классификация врожденных пороков сердца у детей:

  • С неизмененным или мало измененным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца, патологии дуги аорты, стеноз аорты, атрезия клапана аорты, недостаточность клапана легочного ствола, стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана, сердце с тремя предсердиями, патологии артерий и проводящей системы).
  • С гиперволемией малого круга кровообращения:
    • Без раннего цианоза (открытый проток в артериях, дефектные перегородки между желудочками или предсердиями, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше).
    • С цианозом (атрезия с дефектом перегородки между желудочками, открытый проток в артериях с легочной гипертензией и кровотоком в аорту из легочного ствола).
  • С гиповолемией малого круга кровообращения:
    • Без цианоза (изолированный стеноз легочного ствола).
    • С цианозом (триада/тетрада/пентада Фалло, атрезия с дефектом легочного ствола или перегородки между желудочками, гипоплазия желудочка, смещение клапана в желудочек (аномалия Эбштейна).
  • Комбинированные формы, нарушающие сообщение между сердечными отделами и сосудами (транспозиция легочного ствола и аорты, отхождение аорты и легочного ствола от желудочка, синдром Тауссиг-Бинга, сердце с тремя камерами, но одним желудочком, общий артериальный ствол).

Существует еще и классификация врожденных пороков сердца у новорожденных, более понятная для простого обывателя:

  • Так называемые «синие» пороки (сопровождаются ранним цианозом (синей кожей); среди них – тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов).
  • Так называемые «белые» или «бледные» пороки (могут сопровождаться бледностью кожных покровов или протекать без ярко выраженных симптомов и обнаружиться в случайном порядке при профилактическом обследовании ребенка; среди них – дефекты перегородок между желудочками и предсердиями).

Симптомы врожденных пороков сердца у новорожденных

Клиническая картина проявлений болезни зависит от вида врожденного порока сердца у новорожденных, видами нарушений гемодинамики и кровообращения.

Чаще всего сразу после рождения ребенка (или вскоре после этого – в первые дни, недели, месяцы жизни) начинают проявляться «синие» пороки, которые невозможны без проявления главного симптома – цианоза (синюшной кожи).

Однако похожими симптомами могут отличаться и «белые» пороки.

И те, и другие относятся к серьезным врожденным порокам сердца у новорожденных, которые необходимо лечить (вплоть до применения операции на врожденном пороке сердца) во избежание дальнейших осложнений или даже летального исхода.

Симптомы врожденного порока сердца у новорожденного, которые нельзя игнорировать:

  • Синюшный или голубоватый оттенок кожных покровов, губ, ушных раковин (цианоз), который может проявляться как в состоянии покоя, так и во время кормления, плача.
  • Наоборот – возможны бледность, нездоровый белый цвет кожи, холодные конечности.
  • Одышка.
  • Отеки (вокруг глаз, на животе и ногах).
  • Низкая прибавка в весе (вызвана одышкой малыша, которая не позволяет ему полноценно питаться во время грудного вскармливания).
  • Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  • Шумы в сердце (этот симптом может выявить только врачи при прослушивании сердца ребенка).

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

  • Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
  • Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
  • Воздействие на плод ионизирующей радиации.
  • Генетический (наследственная предрасположенность).
  • Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
  • Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
  • Возраст матери старше 35-37 лет.

Возможные осложнения врожденного порока сердца у новорожденных

Иногда встречаются случаи, когда при диагнозе врожденный порок сердца новорожденный не обнаруживает никаких признаков болезни.

Отсутствие симптомов может продолжаться вплоть до возраста начальной школы. В этом возрасте любой врожденный порок сердца у детей проявляет себя.

Ребенок начинает отставать в физическом развитии от своих сверстников, задыхаться во время физических упражнений, бледнеет или синеет кожа.

Не только плохие физические показатели, но и проблемы с обучением, эмоциональные расстройства – все это может быть вызвано одним заболеванием.

К сожалению, ребенку с заболеванием врожденный порок сердца в дальнейшем необходим пожизненный контроль над состоянием здоровья ввиду возможного развития осложнений и сопутствующих болезней. Даже если в раннем возрасте была сделана операция, она не является панацеей на всю жизнь. К тому же, всю жизнь будет необходимо строгое дозирование физических нагрузок.

Врожденные пороки сердца у детей могут осложняться другими болезнями.

Среди них:

  • Сердечная недостаточность
  • Ранние затяжные пневмонии
  • Высокая легочная гипертензия
  • Эндокардит
  • Синкопе (потери сознания)
  • Стенокардия
  • Инфаркт миокарда
  • Приступы одышки и посинения

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Читайте также:  Фокальная (парциальная) эпилепсия, причины, симптомы и лечение

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

  • Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
  • Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
  • Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Лечение при диагнозе врожденный порок сердца у новорожденных

Методы лечения зависят от типа порока сердца:

  • Малоинвазивные процедуры
  • Радикальная хирургическая операция
  • Трансплантация сердца
  • Медикаментозная терапия
  • Длительная терапия

Если сердечные пороки не имеют очень серьезной формы, можно обойтись малоинвазивными процедурами. Их суть в том, что тонкий катетер через бедренную вену вводится в сердце, а внутри катетера к дефекту доставляют необходимые инструменты.

Самый радикальный, но эффективный метод лечения заболевания врожденного порока сердца – операция. Это традиционное открытое вмешательство со вскрытием грудной клетки и самого сердца.

Большинство подобных операций проводятся с применением аппарата искусственного кровообращения.

После операции на сердце ребенка ждет длительный и тяжелый период восстановления, однако иногда она является единственно возможным способом излечения.

  1. Пересадка (трансплантация) сердца применяется в самых тяжелых случаях, в которых традиционная хирургическая операция беспомощна при тяжелом врожденном пороке сердца.
  2. Медикаментозная терапия применяется в основном во вспомогательных целях, улучшая работу сердца и кровотока.
  3. Длительная терапия подразумевает несколько последовательных операций на врожденном пороке сердца.

Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.

Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.

Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).

Бесплатный прием репродуктолога

Уважаемые пациенты! Клиника «Центр ЭКО» приглашает вас на бесплатный прием репродуктолога с проведением УЗИ и составлением плана лечения.

Начните свой путь к счастью — прямо сейчас!

Врожденный порок сердца. Причины, симптомы, диагностика и лечение

содержание

Врожденный порок сердца – это сердечно-сосудистое заболевание, которое возникает еще до рождения, во время развития плода. При этом врожденный порок сердца может проявиться и сразу после рождения, и в старшем возрасте. А некоторые врожденные патологии сердца могут вообще не вызывать никаких симптомов.

Причины порока сердца

В большинстве случаев установить точную причину того, почему появился порок сердца, невозможно. Однако есть некоторые факторы, которые увеличивают шанс на рождение ребенка с пороком сердца. К их числу можно отнести:

  • Генетические или хромосомные аномалии у ребенка, например, синдром Дауна;
  • Прием наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;
  • Вирусная инфекция (например, краснуха, грипп), перенесенная матерью в первом триместре беременности;

Кроме того, риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается, если у родителей ребенка или у братьев и сестер есть это заболевание.

Стоит отметить, что помимо врожденного порока сердца существуют и приобретенные пороки сердца. Приобретенный порок сердца может развиться из-за некоторых заболеваний, например ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, сифилиса, а также после травмы.

Виды врожденных патологий сердца

Наиболее распространены следующие врожденные проблемы с сердцем:

  • Дефекты клапанов сердца. Дефекты клапанов сердца могут стать причиной сужения (или стеноза) клапанов, а также их полного закрытия, что препятствует нормальному кровотоку. Другие проблемы могут быть связаны с тем, что клапаны не закрываются так, как это необходимо, тем самым не позволяя крови течь в обратном направлении.
  • Дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца могут привести к смешиванию обогащенной и не обогащенной кислородом крови между правой и левой сторонами сердца, чего в норме быть не должно.
  • Патологии сердечной мышцы, которые могут привести к сердечной недостаточности.

2.Симптомы заболевания

Иногда случается так, что симптомы порока сердца вообще не проявляются и болезнь не причиняет какого-либо беспокойства. Или, к примеру, симптомы заболевания появляются только во взрослом возрасте. Как правило, симптомы порока сердца у взрослых выражаются в следующих формах:

  • Одышка;
  • Затрудненное дыхание;
  • Быстрая усталость, утомляемость;
  • Невозможность выполнять действия, связанные с большими физическими нагрузками;
  • Головные боли;
  • Головокружения;
  • Боли в сердце, области живота.

3.Диагностика и лечение болезни

Диагностика порока сердца

Если порок сердца не был диагностирован в детстве, у взрослых он чаще всего выявляется по время обследования у кардиолога или другого специалиста при прослушивании сердца. На порок сердца могут указывать нехарактерные шумы или стук. Для подтверждения диагноза могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

  • УЗИ;
  • Эхокардиограмма или чреспищеводная эхокардиография;
  • Катетеризация сердца;
  • Рентгенограмма грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • МРТ.

Лечение врожденного порока сердца

Схема лечения порока сердца зависит от степени тяжести заболевания. Некоторые пороки сердца легкой степени не требуют вообще никакого лечения.

В более серьезных случаях используется лекарственная терапия, специальные процедуры или хирургическое лечение.

Важно, что люди с пороком сердца любой степени должны регулярно проходить кардиологическое обследование, чтобы контролировать болезнь.

4.Врожденные пороки сердца у детей

Некоторые виды врожденных пороков сердца диагностируются и успешно лечатся еще на ранних стадиях, в младенчестве. Большинство из них касаются ненормальных связей между венами, а также другими сосудами сердца (аортальными и легочными).

Эти неправильные соединения сосудов могут привести к тому, что по телу будет перемещаться кровь, не обогащенная кислородом, а к легким, наоборот, будет поступать кровь, уже содержащая кислород. Хотя все должно быть наоборот.

Также проблемы с сосудами могут стать причиной сердечной недостаточности.

Вот некоторые заболевания, связанные с пороком сердца у детей:

  • Открытый артериальный проток (болезнь, при которой кровь обходит легкие, не позволяя ей обогащаться кислородом);
  • Тетрада Фалло (четыре различных порока сердца, существующие одновременно);
  • Транспозиция магистральных сосудов (порок сердца, при котором кровь из левой и правой частей сердца смешивается, потому что большие артерии соединены неправильно);
  • Коарктация аорты (защемление аорты);
  • Заболевания клапанов сердца.

На порок сердца у ребенка могут указывать следующие симптомы:

  • Цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ);
  • Учащенное дыхание и плохой аппетит;
  • Плохая прибавка в весе;
  • Рецидивирующие инфекции легких
  • Невозможность выполнять физические действия.

Лечение врожденного порока сердца у детей проводится различными методами – с помощью хирургического вмешательства или интервенционных процедур. Иногда лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают улучшить работу сердца.

В любом случае, и взрослые, и дети с пороком сердца должны лечиться у хорошего кардиолога, который специализируется именно на этом заболевании. И регулярные консультации, и осмотры, даже если болезнь не напоминает о себе – необходимость, которой нельзя пренебрегать.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *