Болезнь бехчета, причины, симптомы и лечение

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение

Болезнь Бехчета — что это такое? Симптомы и варианты лечения

Болезнь Бехчета — патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия, ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Болезнь Бехчета проявляется различной клинической симптоматикой: признаками афтозного стоматита, узловатой эритемы, увеита, артрита, легочной, почечной, желудочной дисфункции, тромбофлебита, патологии нервной системы, поражения кишечника. Течение патологии хроническое, с периодической сменой обострения и ремиссии. Возможно развитие осложнений со стороны пораженных органов.

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение

Что это такое?

Болезнь Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов

Статистика

Наиболее часто болезнь Бехчета встречается на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. В Турции самая высокая встречаемость – 420 случаев на 100 000 населения.

В остальных странах – 1 случай на 15 000–500 000 населения. На Ближнем Востоке мужчины болеют чаще женщин (5:1), в Европе наоборот. Средний возраст проявления болезни – 25–30 лет.

В более раннем возрасте при развитии болезни Бехчета чаще всего поражаются глаза.

У мужчин чаще развиваются серьезные осложнения: разрыв артерии, тромбофлебит, поражения ЦНС, а у женщин чаще развиваются поражения кожи.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

В последнее десятилетие обсуждается аутоиммунный механизм ее развития: у больных часто обнаруживают антигены HLADRW52и B51, причем особенно велик риск возникновения синдрома Бехчета при наличии двух этих антигенов одновременно. Кроме того, зарегистрированные случаи семейной заболеваемости и региональный характер говорят о роли генетических факторов в развитии болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Симптомы болезни Бехчета

При болезни Бехчета клиническая картина симптомов полиморфна, так как патологические изменения происходят по всему организму (см. фото).

При поражении глаз возникают:

  1. Увеит. Воспаление сосудистой оболочки глаза может быть передним (ирит и иридоциклит) и задним, когда в процесс вовлекается сетчатка.
  2. Конъюнктивит – воспаление конъюнктивы.
  3. Кератит – воспаление роговицы.
  4. Атрофия зрительного нерва и слепота – в тяжелых случаях.

Поражение кожи и слизистых проявляется следующими симптомами:

  1. Афтами (мелкими язвочками) в полости рта, которые могут сливаться, образуя большие раневые поверхности на слизистой. Течение у такого стоматита затяжное, возможны рецидивы 3-4 раза в год.
  2. Язвами на головке полового члена, на мошонке, на половых губах.
  3. Узловой эритемой – болезненными красными узлами на голенях и руках.
  4. Угреподобными высыпаниями на коже туловища и конечностей.

Поражение нервной системы при болезни Бехчета всегда имеет тяжелые проявления:

  1. Воспаляется мозговая оболочка или мозговая ткань (эти заболевания называют соответственно менингитом и энцефалитом).
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Возникают расстройства со стороны черепно-мозговых нервов.
  4. Развиваются парезы.
  5. Ухудшается память, прогрессирует слабоумие.

Со стороны сосудистого русла при болезни Бехчета происходят следующие изменения:

  1. Появляются признаки кожного васкулита – геморрагическая сыпь.
  2. Возникает тромбоз крупных и мелких сосудов.
  3. Образуются аневризмы артерий.

Именно из-за сосудистых проблем (таких как тромбоз или аневризма) развиваются смертельные случаи при болезни Бехчета. Наибольшую опасность представляют тромбоз легочной артерии и разрыв аневризмы аорты. При закупорке тромбами артерий ног возможно развитие гангрены.

В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы конечностей и позвоночника, тогда больные начинают жаловаться на боль в суставах, нарушение их подвижности. Если аутоиммунное воспаление развивается в сосудах легких, у больных появляется кровохарканье, одышка, возможен отек легких.

Почки, желудочно-кишечный тракт и сердце при болезни Бехчета поражаются реже, чем уже упомянутые органы и системы, но появление патологических симптомов с их стороны также возможно. У больных может развиться язвенная болезнь желудка и кишечника, гломерулонефрит, васкулит коронарных сосудов, миокардит, перикардит и т.д. 

Осложнения

Осложнения при болезни Бехчета появляются тогда, когда поражения доходит до ЦНС, внутренних органов и глаз. В этом случае может появиться:

  • глаукома;
  • атрофия зрительного нерва;
  • потеря зрения;
  • паралич;
  • потеря слуха;
  • умственная отсталость;

Если болезнь осложняется тромбозом, то состояние может привести к гангрене конечностей.

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение

Как лечить болезнь Бехчета?

При диагностированной болезни Бехчета проводят комплексное, длительное и системное лечение. Его назначают с учетом локализации поражения и индивидуальных особенностей организма строго в стационаре. Поскольку этиология болезни не установлена, проводится только симптоматическое лечение, направленное на купирование клинических признаков и предотвращение осложнений.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов различных фармакологических групп:

  1. Противовоспалительных — «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»,
  2. Антигистаминных — «Супрастин», «Тавегил», «Цетрин»,
  3. Противовирусных — «Ацикловир», «Изопринозин»,
  4. Антибактериальных — «Азитромицин», «Цефазолин», «Цопрофлоксацин»,
  5. Сосудорасширяющих — «Пентоксифиллин», «Никотиновая кислота»,
  6. Витаминов — «Аевит», «Олиговит»,
  7. Внтикоагулянтов — «Аспирин», «Трентал», «Курантил»,
  8. Противоподагрических — «Колхицин», «Аллопуринол»,
  9. Гормональных — «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  10. Цитостатиков — «Циклофосфан», «Метотрексат».

Местное лечение включает: полоскания рта и обработку язв антисептиками, применение мазей с гепатромбином, индометацином, глюкокортикоидами, субконъюнктивальное введение «Дексаметазона».

В тяжелых случаях прибегают к экстрокорпоральной терапии: плазмаферезу, гемособрции, УФО, лазеротерапии, ультразвуку, индуктотермии. Применение хирургических методик лечения поможет устранить негативные последствия патологии. 

Профилактика

Специфической профилактики против болезни Бехчета не существует, потому что не выяснены её причины. Можно лишь выделить основные моменты, которые помогут поддерживать иммунитет в нормальном состоянии:

  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • купировать хронические инфекционные заболевания;
  • следить за режимом дня;
  • регулировать физическую активность;
  • отказаться от неконтролируемого приёма препаратов;
  • строго выполнять предписания врача;
  • принимать меры по поднятию иммунитета;

Рекомендуется соблюдать гипоаллергенную диету с повышенным содержанием клетчатки.

Прогноз для жизни

Прогнозы болезни Бехчета зависят от органов и систем, которые вовлечены в патологический процесс. При изолированной форме заболевания, когда поражены только кожные покровы и слизистые оболочки, прогноз, как правило, благоприятный.

В случае развития увеита качество жизни пациента может быть ухудшено частичной или полной слепотой, а наиболее опасными являются ситуации поражения ЦНС и сосудов – в таких случаях примерно 5% больных умирают от развившихся осложнений.

Болезнь Бехчета

Сегодня все чаще люди испытывают проблемы с сердечно-сосудистой системой, многие из болезней уже досконально изучены и поддаются лечению, однако, все еще есть заболевания, которые не поддаются изучению и, следовательно, не лечатся. Одним из таких заболеваний является болезнь Бехчета. Данное заболевание было открыто Хулусом Бахчетом в 1937 году.

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечениеБолезнь по сути является системным васкулитом и характеризуется воспалением сосудов по всему телу. Причины и условия болезни до конца неизвестны, однако, ученые полагают, что болезнь является наследственной, так как многие больные упоминают о случаях подобного заболевания в их семьях. Наиболее часто им страдают мужчины в возрасте от 20 до 35 лет, однако, присутствуют и исключения — были выявлены случаи заболевания у детей и женщин. Чаще всего болезнь проявляется у жителей Дальнего (Китай, Япония, Корея) и Ближнего (Иран) Востоков, а также у жителей Средиземноморского бассейна (Турция, Тунис), несколько случаев были зафиксированы в США и Австралии. Ученые полагают, что помимо генетической предрасположенности, на болезнь Бехчета может влиять систематическое употребление алкоголя на протяжении 3-5 лет, а также хронический тонзиллит (воспаление небных и глоточных миндалин).

Болезнь Бехчета. Какие симптомы можно выделить?

Язвы во рту и других слизистых оболочках. Данный симптом является ключевым в диагностике болезни Бехчета.

Читайте также:  Лимфогранулематоз, причины, симптомы и лечение

Во рту и на других слизистых оболочках появляются мелкие язвы, трудно поддающиеся лечению и постоянно возникающие, реже появляются большие язвы.

Подобные нарывы практически неотличимы от тех, которые периодически возникают у детей и поэтому болезнь Бехчета достаточно трудно диагностируется у младшего поколения.

Патергия. Этот симптом характеризуется реакцией кожи больных на прокол иглой.

Диагностика реакции производиться прокалыванием кожи стерильной иглой, после чего на месте укола возникает папула или пустула (сыпь, которая возникает над кожей, может быть с гнойным содержимым).

Сыпь формируется на протяжении 24-48 часов после укола. Патергия является одним из диагностических методов установления болезни Бехчета.

Повреждение глаз. Поражение глазного яблока является одним из самых серьезных симптомов заболевания. Наиболее часто от этого симптома страдают мальчики (до 70% от заболевших), реже — девочки (до 50%).

Данный симптом проявляется, как правило, в течении трех лет от начала развития заболевания и является хроническим.

Проявляется он вспышками, после которых происходят структурные повреждения глазного яблока, что постепенно приводит к потере зрения.

Суставные поражения. Поражения суставов отмечаются у приблизительно 30% всех заболевших. Данный симптом характеризуется опуханием и болью в суставах. Как правило, страдают суставы конечностей. Однако, симптом не наносит повреждения суставам и через несколько недель проходит самостоятельно не оставляя никаких изменений.

Васкулит. Нередко при болезни Бехчета возникает васкулит, который чаще всего локализуется в области икр. Данный симптом поражает как вены, так и сосуды различного размера, и может свидетельствовать о неблагоприятном исходе болезни.

Неврология. Редко, но все же встречается у больных болезнью Бехчета неврологические патологии. Среди них выделяются судороги, повышение внутричерепного давления, головные боли. Могут возникать нарушение координации и психические проблемы.

Лечение и диагностка болезни Бехчета

В среднем от начала болезни до установки диагноза может пройти от трех до пяти лет. Для установления болезни необходимо, чтобы все международные симптомы проявляли себя (тест патергии, язвы, повреждение глазного яблока).

Специфических тестов на установление болезни Бехчета на сегодняшний день не разработано.

Болезнь проявляет комплексные симптомы, из-за чего специалисты из области офтальмологии, дерматологии и неврологии занимаются лечением совместно.

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение

Публикации в СМИ

Болезнь Бехчета (синдром Бехчета, Турена большой афтоз) — системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита.

Дополнительно возможно поражение других органов — часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика. Статистические данные. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США — 1:100 000, в России — 3:100 000, в Японии — 670:100 000. Преобладающий возраст — 30–40 лет.

Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). В Японии и странах Средиземноморья заболевание ассоциировано с Аг HLA B5 и HLA DR5.

Факторы риска • Употребление в больших количествах грецких орехов • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

Патоморфология • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация • Набухание эндотелиальных клеток • Частичная облитерация просвета сосудов • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита • Возможно отсутствие морфологических изменений.

Клиническая картина • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%).

Язвы — неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца • Половые органы •• мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки •• женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион (скопление гноя в передней камере глаза), кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого ЛС • Поражение суставов •• Утренняя скованность возникает у 30% пациентов •• Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов; симптоматика, напоминающая рассеянный склероз, пирамидная недостаточность. В ликворе — лимфоцитоз, нормальное содержание g-глобулинов • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки ЖКТ, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит • Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидидимит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ (не всегда) • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке крови • Гипергаммаглобулинемия • Уровень комплемента нормальный или повышен • АТ к клеткам слизистых оболочек • РФ отсутствует • АНАТ отсутствуют • АТ к цитоплазматическому Аг нейтрофилов • Демиелинизирующие АТ при поражении нервной системы • Антифосфолипидные АТ • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания • В синовиальной жидкости 5000–20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы.

Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза.

Диагностическая тактика. В России болезнь Бехчета следует предполагать после исключения других причин образования язв слизистых оболочек.

Международные диагностические критерии (1990) • Большой критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес • Малые критерии •• Рецидивирующее изъязвление половых органов •• Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела) •• Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего ГК) •• Положительный тест патергии: эритематозная папула диаметром более 2 мм после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Для постановки диагноза нужны 1 большой и 2 малых критерия. Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. В основе — иммунодепрессивная терапия (местная — при изменениях слизистых оболочек, системная — для лечения внеслизистых проявлений). Особенностей режима, диеты не предложено.

Лекарственное лечение

• При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС) •• Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней.

При заднем увеите в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови — 50–200 нг/мл) •• Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз) ••• Хлорамбуцил по 0,1–0,2 мг/кг длительно (до 2 лет) ••• Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут ••• Циклофосфамид по 50–100 мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8–10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу. Лекарства следует принимать внутрь ввиду лёгкости образования постинъекционных нагноений.

  • • При тромбофлебитах — ацетилсалициловая кислота 320 мг/сут.
  • • При резистентности к лечению рекомендуют применение в/в иммуноглобулина по 0,2–2 г/кг/сут в течение 4–5 дней.
  • Осложнения • Слепота • Центральные и периферические парезы и параличи • Тромбоэмболия лёгочных артерий (редко) • Сосудистые аневризмы • Амилоидоз.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

МКБ-10 • M35.2 Болезнь Бехчета.

Читайте также:  Анкилоз коленного сустава, причины, симптомы и лечение

Приложения • MAGIC-синдром — вариант синдрома Бехчета (англ.

Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis — язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит) • Менингит Молларе.

Чаще протекает в виде возвратных форм асептического менингита: лихорадка, головная боль, недомогание, менингеальные знаки, моноциты и эндотелиальноподобные клетки в ликворе.

Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение Болезнь Бехчета, причины, симптомы и лечение

Болезнь Бехчета (ББ). Клинические рекомендации

  • Болезнь Бехчета
  • Диагностика
  • Лечение

Список сокращений

  1. АРР – Ассоциация Ревматологов России
  2. ББ — болезнь Бехчета
  3. БПВП — базисные противовоспалительные препараты
  4. ГИБП — генно-инженерные биологические препараты
  5. ГК — глюкокортикоиды
  6. ДНК —  дезоксирибонуклеиновая кислота
  7. ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
  8. и-ФНО-? — ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа
  9. ИЛ — интерлейкин
  10. КТ — компьютерная томография
  11. МРТ — магнитно-резонансная томография
  12. МРВ — магнитно-резонансная венография
  13. МКБ 10 – международная классификация болезней 10 пересмотра
  14. СОЭ — скорость оседания эритроцитов
  15. СМЖ — спинномозговая жидкость
  16. СРБ – С-реактивный белок
  17. ЦНС — центральная нервная система
  18. BDCAF (Beh?et’s Disease Current Activity Form) – индекс активности ББ
  19. EULAR (European League Against Rheumatism) – Европейская антиревматическая лига
  20. ISBD (International Society for Beh?et’s Disease) — Международное Сообщество по ББ
  21. ISGBD (International Study Group for Beh?et’s Disease) – Международная группа по изучению ББ
  22. HLA — Human Leukocyte Antigens

Термины и определения

  • Глюкокортикоиды (ГК) — синтетические стероидные гормоны, обладающие естественной противовоспалительной активностью.
  • Базисные противовоспалительные препараты (БПВП) – иммуносупрессивные лекарственные средства, обладающие противовоспалительным и болезнь-модифицирующим действием, подразделяются на синтетические (с-БПВП), таргетные синтетические (тс-БПВП) и биологические (б-БПВП)
  • Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – принятый в России синоним биологических БПВП. Группа лекарственных средств, характеризующихся селективным действием на определенные механизмы развития хронического воспаления и представляющая собой моноклональные антитела к иммунокомпетентным клеткам или провоспалительным цитокинам, гибридные белковые молекулы, ингибирующие активность цитокинов и взаимодействие иммунокомпетентных клеток

Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (и-ФНО-?) – искусственно синтезированные моноклональные антитела и гибридные белки, блокирующие активность провоспалительного цитокина ФНО [1].

1. Краткая информация

1.1 Определение

Болезнь Бехчета (ББ) — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), центральной нервной системы (ЦНС) и других органов.

Имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями [2]. При отсутствии терапии, может приводить к инвалидизации и угрозе жизни пациента.

Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Beh?et, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание.

1.2 Этиология и патогенез

Точная причина ББ неизвестна, однако для развития заболевания важно сочетание генетической предрасположенности и влияния факторов окружающей среды.

Такие факторы как инфекция, стрессовый фактор, загрязнение окружающей среды могут выступать триггерами аутовоспалительной и аутоиммунной реакции в организме людей, носителей генов, ассоциирующихся с ББ.

Выделяют четыре критерия, доказывающие генетическую предрасположенность ББ: определенное географическое распространение болезни, семейную агрегацию, положительную корреляцию с I классом системы HLA, а именно HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ.

В настоящее время выявлено множество так называемых не HLA — генов, ассоциирующихся с ББ. К ним относятся гены, кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии.

Для больных ББ характерны две независимые группы мутаций в генах, кодирующих синтез противовоспалительного цитокина — интерлейкина-10 (ИЛ-10). Недавнее эпигенетическое исследование выявило аберрантное метилирование ДНК генов, регулирующих динамику цитоскелета, что подтверждает роль эпигенетики в патогенезе ББ. Согласно последним научным представлениям ББ является аутоантиген-опосредованным аутовоспалительным заболеванием [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболевание наиболее распространено в странах, которые располагаются вдоль исторического Великого Шелкового пути, простирающегося от Восточной Азии до Средиземноморья. Более редко ББ встречается в Северной и Южной Америке, а также в Северной Европе.

Эпидемиологические исследования демонстрируют наибольшую распространенность болезни в Турции (80-370 на 100 тыс.), Иране и Ираке (70 на 100 тыс.), Китае (14 на 100 тыс.), Японии (11,9 человек на 100 тыс. населения). В Европе средняя встречаемость заболевания 2,5 на 100 тысяч населения [2, 5].

Эпидемиологических данных о распространенности ББ в России нет. Известно, что наиболее часто ББ встречается в России среди уроженцев Северного Кавказа.

ББ в 2-3 раза чаще встречается среди мужчин в Турции и Арабских странах, однако в Японии и некоторых странах Европы женщины болеют чаще, чем мужчины. Наиболее часто ББ дебютирует в возрасте между 20 и 39 годами, как среди мужчин, так и среди женщин.

Прогноз при ББ чаще всего благоприятный, однако около 25% пациентов с поражением глаз при отсутствии адекватной терапии имеют значительное снижение остроты зрения.

Смертность при ББ составляет 9% и, как правило, обусловлена вовлечением ЦНС и крупных сосудов. Факторами риска более тяжелого течения заболевания является возраст развития ББ до 25 лет и мужской пол [1, 2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

M35.2 — Болезнь Бехчета

1.5 Классификация

  1. В ряде стран выделяют варианты ББ [2]:
  2.  I. Полный тип: при наличии 4-х больших признаков у больного
  3.  II. Неполный тип:
    • 3 больших признака
    • 2 больших и 2 малых признака
    • типичные глазные симптомы в сочетании с 1 большим или 2 малыми признаками

 III. Вероятный:

    • только 2 больших признака
    • 1 большой и 2 малых признака
  • Классификационные признаки ББ представлены в Приложении Г2.
  • Учитывая значимость неврологических расстройств при ББ международным консенсусом (ICR) в 2014 г. предложена следующая их классификация:
  • Таблица 1. Классификация неврологических расстройств при болезни Бехчета [8, 9]
Поражение центральной нервной системы Паренхиматозное

  • Мультифокальное/ диффузное
  • Поражение ствола мозга
  • Поражение спинного мозга
  • Поражение мозжечка
  • Асимптоматическое (немое) поражение
  • Невропатия зрительного нерва

Непаренхиматозное

  • Тромбоз венозных синусов головного мозга: внутричерепная гипертензия
  • Аневризмы артерий мозга
  • Аневризмы/ расслоение экстракраниальных артерий
  • Острый менингеальный синдром
Поражение периферической нервной системы (связь с ББ не определенная)

  • Периферическая невропатия или множественные монононевриты
  • Миопатия или миозит
Смешанное паренхиматозное и непаренхиматозное поражение
  • Для оценки общей активности ББ рекомендовано использовать индекс BDCAF (Beh?et Disease Current Activity Form), предложенный Международным Сообществом по Болезни Бехчета (International Society for Beh?et Disease (ISBD)) [5, 10] (см. приложение Г1)

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендации – 1

  • Для определения тяжести ББ рекомендовано использовать классификацию, предложенную в работе Сh.Zouboulis et al. [11]

Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомедции – 1

Низкая степень тяжести, подразумевает наличие у больных:

  • афты слизистой рта
  • язвы гениталий
  • типичные кожные повреждения (узловатая эритема, папулопустулезные высыпания, фолликулит, лейкоцитокластический васкулит)
  • артралгии
  • рецидивирующие головные боли
  • эпидидимит
  • незначительные симптомы со стороны ЖКТ (хроническая диарея, рецидивирующие боли в животе)
  • боли в грудной клетке плеврального характера
  • поверхностные венозные тромбозы.

Средняя степень тяжести определяется у тех больных, в клиническую картину которых входят:

  • артрит
  • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • передний увеит
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Тяжелая форма ББ включает:

  • задний увеит, панувеит, васкулит сетчатки
  • тромбоз артерий или аневризмы
  • тромбоз крупных вен (нижняя полая вена, печеночная вена)
  • неврологические проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства и др)
  • перфорацию кишечника.

2. Диагностика

    1. Диагноз ББ устанавливается на основе классификационных критериев заболевания, разработанных международной группой (ISGBD, 1990) по изучению ББ [6].

      2.1. Жалобы и анамнез

      • При сборе анамнеза для диагностики ББ рекомендовано учитывать следующее:
        • Наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
        • Эпизоды афтозного стоматита (часто с детского возраста);
        • Эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
        • Обращения к урологу по поводу отека мошонки;
        • Расстройства стула (диарея с кровью);
        • Эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
        • Наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов.
      1. Уровень достоверности доказательств — А, уровень убедительности рекомендаций – 1

      Болезнь Бехчета — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

      Что такое Болезнь Бехчета (ББ)?

      Это системный васкулит, при котором поражаются сосуды любого типа и калибра.

      Причина ББ не известна, наиболее обсуждаемая гипотеза — генетическая предрасположенность. В пользу этой гипотезы свидетельствуют: географическая распространенность, семейная агрегация, ассоциация с HLA-B51 –антигеном.

      Диагностируется чаще у мужчин в возрасте 20-40 лет.

      Специфических лабораторных маркеров ББ нет, рекомендуется исследование – HLA-B51.

       

      Симптомы

      Диагноз выставляется только на основании клинической симптоматики: 

      • рецидивирующий афтозный стоматит;
      • язвы на половых органах;
      • патология глаз (задний увеит, васкулит сетчатки);
      • поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, акнеподобная сыпь);
      • положительный тест патергии (высыпания на коже, возникающие через 24-48 часов на месте укола стерильной иглой);
      • органная патология: поражение сосудов, ЦНС и ЖКТ.

       

      Диагностика

      Применяются клинические современные методы оценки проявлений болезни: диагноз устанавливается на основании общепринятых критериев заболевания, определения индексов активности и тяжести.

       

      Лечение

      Применяются стандартные методы лечения на основе международных и отечественных клинических рекомендаций, включающих комплексное применение иммуносупрессивных и сосудистых препаратов, зарегистрированных в России, а также инновационная терапия в рамках разрешенной специальной комиссией и этическим комитетом.

       

      Опыт института в лечении данной патологии

      В 1958 г. был организован Институт Ревматизма, где открыто отделение «пограничных форм» с этого времени началось изучение Системной склеродермии (ССД) и Системной красной волчанки (СКВ). В 1981 г.

      из этого отделения созданы две лаборатории: системных ревматологических заболеваний и лаборатория микроциркуляции и воспаления, которые, сохраняя преемственность, до сих пор занимаются изучением и лечением тяжелых системных ревматологических болезней а в последующем и коморбидными состояниями у больных с ревматическими заболеваниями (РЗ): с 1985 г. изучение антифосфолипидного синдрома, с 1990 г. проблемы беременности при РЗ, с 2004 г. кардиоваскулярные проблемы, с 2006 г. психические расстройства и психологические особенности у наших пациентов, с 2012 г. изучение метаболического синдрома, а с 2014 г.  эндокринных заболеваний при РА (диабет и аутоиммунные заболевания щитовидной железы).

      Запишитесь на приём к специалисту:

      Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

      содержание

      Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

      Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов.

      Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

      2.Причины

      Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов.

      Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная.

      Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

      Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

      Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

      3.Симптомы и диагностика

      Клиническая картина синдрома Бехчета неспецифична, очень полиморфна и весьма вариативна как по выраженности, так и по типам течения.

      Ранее типичной триадой считалось сочетание язвенного стоматита, язвенного же воспаления гениталий и воспаления глазных структур (увеит, иридоциклит, конъюнктивит).

      Однако на сегодняшний день выявлен широкий спектр симптомов, которые в такой же или даже в большей степени присущи синдрому Бехчета, а именно:

      • воспаления суставов (артриты);
      • поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
      • тромбофлебит;
      • поражение ЦНС;
      • патология желудочно-кишечного тракта;
      • расстройства репродуктивной системы;
      • в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

      Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е.

      могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет.

      И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

      Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

      4.Лечение

      Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

      Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.

      Болезнь Адамантиадиса-Бехчета

    2. Болезнь Адамантиадиса-Бехчета – это аутоиммунное воспалительное заболевание артерий и вен, поражающие преимущественно сосуды сетчатки, слизистой рта, кожи и половых органов. Проявления чаще встречаются у мужчин после 40 лет, но может наблюдаться и у детей. Наиболее распространено на Ближнем Востоке, в Японии и странах, расположенных на средиземноморском побережье.

      Причины

      Точная этиология заболевания неизвестна. Если теории, не имеющие под собой достаточной доказательной базы о том, что причиной может являться вирус простого герпеса или хроническое отравление токсинами.

      Существует предположение, что у заболевания имеется генетическая предрасположенность. Для этого в организме должны присутствовать антигены HLA-B51 и DRW52.

      Симптомы болезни Бехчета

      В зависимости от участка тела, на котором появились первые признаки болезни, выделяют следующие симптомы:

      1. Слизистая ротовой полости. Мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Они лопаются и оставляют после себя ярко-розовые язвы. Язвенный стоматит продолжается около месяца. Рецидивы – 4 раза в год.
      2. Половые органы. На слизистой появляются болезненные афты, которые становятся язвами.
      3. Кожа. Симптомами является узловая эритема, воспаление волосяных фолликулов, сыпь, язвы абсцессы под ногтями.
      4. Глаза. Язвы на слизистой, появляющиеся через 2 недели после пузырьков во рту.
      5. Суставы (чаще коленные, голеностопные, лучезапястные или локтевые).
      6. Нервная система. Парезы и параличи, нарушение чувствительности, повышение внутричерепного давления, менингоэнцефалит.
      7. ЖКТ. Диспептические расстройства.
      8. Сердце. Миокардит, эндокардит, перикардит.
      9. Легкие. Кровохарканье, плеврит.

      Диагностика

      Лабораторные методы:

      • Клинический анализ крови (анемия, повышение нейтрофилов, ускорение СОЭ).
      • Биохимия крови (повышение фибриногена, гамма-глобулиновых фракций белков, серомукоидов, гаптоглобина).
      • Иммунологические тесты (Снижение числа Т-лимфоцитов, появление криоглобулинов, снижение в слюне Ig A).
      • Коагулограмма (повышенная свертываемость).

      Лечение

      Терапией болезни Бехчета занимается иммунолог или ревматолог, но курировать пациента может и терапевт.  Главная цель лечения – достичь стойкой ремиссии и улучшить качество жизни больного.

      Основой медикаментозного лечения является назначение антибактериальных и противовирусных средств, витаминов, имуностимуляторов и препаратов противоподагрического действия.

      При отсутствии положительных результатов лечения, добавляют гормональные препараты.

      Все препараты назначают длительными курсами  — более пяти лет. Также врач может назначить экстрокорпоральную терапию: ВЛОК, УФО крови, плазмаферез.

      Госпитализация больного в стационар проводится только в периоды обострения или по жизненным показаниям, а так же в случае изменения лекарственной терапии (для подбора  дозы).

      Наиболее тяжелые осложнения – необратимые поражения глаз, нервной системы, крупных сосудов. Профилактические меры для данного заболевания не разработаны.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *