Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Рак крови, белокровие, лейкемия или лейкоз – этими названиями определяется разновидность злокачественной опухоли, поражающей костный мозг и характеризующейся высокой скоростью метастазирования. Заболевание в большинстве случаев диагностируется у пожилых людей и у детей.

Возникает опухоль в костном мозге в результате замены нормальных кроветворных клеток злокачественными. Это приводит к нарушению нормального функционирования системы кроветворения.

Организм перестает производить в необходимом для жизнедеятельности количестве тромбоциты, лейкоциты и эритроциты, вырабатывая вместо них белые кровяные тельца.

При острой форме заболевания, которая встречается у детей в 95 % случаев, мутируют клетки – бласты. При хронической форме лейкемии перерождаются в злокачественные зрелые кровяные тельца. С появлением метастазов поражаются лимфоузлы, почки, легкие, селезенка, печень и т. д.

Здоровые ткани органов постепенно вытесняются, что приводит к возникновению следующих осложнений:

  • повышается вероятность развития инфекций;
  • проявляется анемия;
  • увеличивается риск кровоизлияний.

Классификация

Соответственно характеру течения выделяют:

  • острую форму рака крови с характерной быстротечностью, головными болями и судорогами, рвотой, появлением на коже синяков, слабостью и снижением жизненного тонуса;
  • хроническую форму с медленным течением, слабостью, кровоточивостью десен, потерей веса, повышением температуры тела, частыми инфекционными заболеваниями.

Хроническая и острая формы лейкоза не перетекают одна в другую.

Соответственно особенностям клинической картины выделяют:

Лимфолейкоз, встречающийся в большинстве случаев у детей 2-8 лет (мальчики – 80 % случаев). Основные причины: генетическая предрасположенность, инфицирование матери во время вынашивания ребенка. Симптомы лимфолейкоза:

  • увеличение лимфоузлов, побледнение кожи, нарушения дыхания;
  • резкое снижение веса, быстрая утомляемость, слабость;
  • уплотнение или изменение размера яичек;
  • появление гнойников при травмировании кожи.

Острая миелоидная лейкемия развивается чаще всего после 50 лет. Причиной являются дефекты ДНК в неполнозрелых клетках костного мозга. Симптомы заболевания таковы:

  • кружится голова, ощущается слабость и недомогание;
  • отсутствует аппетит;
  • появляются боли в суставах и костях;
  • учащаются инфекционные заболевания;
  • наблюдается повышенная кровоточивость.

Монобластный лейкоз острый диагностируется довольно редко. Протекание возможно в хронической или острой форме. Основные симптомы:

  • увеличение лимфоузлов;
  • появление на теле рассеянных кровоизлияний;
  • увеличение и гиперемия яичек у мужчин;
  • побледнение кожи;
  • боли в животе и ощущение тяжести в области печени;
  • стоматит;
  • артралгия.

Миеломная болезнь поражает чаще людей после 43 лет. Проявляется заболевание анемией, частыми бактериальными инфекциями, артралгиями, переломами, кровотечениями.

Миелоцитарная хроническая форма рака у взрослых диагностируется, в основном, у мужчин 27-50 лет. Протекание длительное и бессимптомное. Основные симптомы:

  • ощущение ломоты в костях;
  • снижение веса, тошнота и рвота, в брюшной полости ощущается дискомфорт и боли;
  • повышается температура тела, наблюдается одышка;
  • увеличиваются лимфоузлы, наблюдаются головокружения и головные боли.

Лимфоцитарный вид рака протекает практически бессимптомно. Основными проявлениями являются:

  • частые инфекции;
  • дискомфорт в области печени;
  • увеличение лимфоузлов;
  • потливость и слабость.

Моноцитарная хроническая онкопатология крови диагностируется чаще у пациентов старше 57 лет. Протекание практически бессимптомное.

Причины возникновения

Основными причинами, вследствие которых может возникнуть данная онкопатология, являются:

  • генетическая предрасположенность;
  • перенесенные в тяжелой форме вирусные заболевания, приведшие к ослаблению организма;
  • ионизирующая радиация;
  • лекарственные препараты, длительный прием антибиотиков, химические вещества (полимерные материалы, краски, лаки, бытовая химия);
  • частые стрессы.

Но современная диагностика показывает, что онкология может быть никак не связана с факторами риска. Бывают случаи, когда диагностика выявляла патологию у человека, у которого не было видимых причин для развития болезни.

Симптомы и признаки лейкемии

Особенностью рака крови является схожесть симптомов, особенно на ранних стадиях, с другими заболеваниями. Среди них:

  • быстрая утомляемость, слабость, снижение жизненного тонуса и иммунитета;
  • появление синяков на теле при незначительном механическом воздействии;
  • частые сыпи неизвестной этиологии, плохое заживление ран;
  • увеличение печени, селезенки и других органов;
  • боли в костях и суставах;
  • ухудшение памяти, бессонница или сонливость;
  • снижение уровня гемоглобина, анемия.

При условии своевременного обращения врач может назначить эффективную терапию и вылечить заболевание.

О переходе заболевания в тяжелую стадию говорят такие признаки:

  • значительно снижается вес;
  • слизистые часто кровоточат;
  • кожа желтеет или очень бледнеет;
  • раны плохо заживают или нагнаиваются;
  • наблюдается вздутие живота, боль в подреберье.

Определить рак крови у детей помогает образование в районах естественных складок плотных подкожных узлов (опухолей лимфатической ткани).

Когда следует обратиться к врачу

Обратиться за помощью к онкогематологу следует при ухудшении состояния здоровья, если присутствуют такие симптомы и признаки:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • необоснованное повышение температуры тела;
  • появление сыпей и синяков на теле;
  • плохое заживление ран;
  • боли в костях и суставах;
  • симптомы анемии;
  • снижены уровень гемоглобина и иммунитет.

Признаки ухудшения здоровья в любом случае являются поводом для обращения в онкоцентр, чтобы врач назначил дополнительные исследования и скорректировал лечение.

​Диагностика лейкимии в онкоцентре

Диагностика лейкоза в онкоцентре, расположенном по адресу 2-й Тверской-Ямской переулок, проводится в несколько этапов:

  • первичный осмотр у врача со сбором анамнеза;
  • анализ крови общий и биохимический;
  • сдача анализов с использование современных диагностических методик: МРТ, УЗИ, ПЭТ/КТ, рентгенографии, сцинтиграфии, ОФЭКТ.

Одним из наиболее информативных методов диагностики является пункция костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитохимический и цитогенетический анализы).

Высококвалифицированные специалисты онкоцентра «София» используют новейшее диагностическое оборудование, что гарантирует высокую точность диагностики и безопасность для пациентов.

Лечение рака крови в онкоцентре

При разработке тактики в лечении рака крови учитываются тип патологии и индивидуальные особенности пациента. Врачи онкологического центра «Sofia» проводят эффективное лечение с использованием следующих методов:

  • химиотерапии, представляющей собой процесс введения в организм химических препаратов, действующих на опухоль разрушительно, с применением инновационных шприцевых и инфузионных насосов;
  • медикаментозной терапии таргентного типа, при проведении которой разрушаются только опухолевые клетки;
  • лучевой терапии (радиотерапия).

Лечить онкологию по ОМС – что для этого нужно?

  • Вы можете БЕСПЛАТНО получить медицинскую помощь в Онкологическом центре «Sofia» по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).
  • Услуга действует для всех граждан России.
  • Чтобы узнать подробности, а также по каким нозологиям и услугам работает данная программа, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60, или можете прочитать более подробно здесь.

Лечение и диагностика онкологии – это дорогостоящие медицинские услуги.

Одни только обследования сильно бьют по карману, а это только начало и без того трудного пути. Поэтому многие пациенты вынуждены откладывать лечение рака, так как финансовые потери могут буквально разорить их. В связи с этим клиника «Sofia» предлагает ряд услуг по полису медицинского страхования.

Бесплатное лечение рака по ОМС доступно всем гражданам России. В первую очередь, на него могут рассчитывать пациенты с очень тяжелыми диагнозами, для которых лечение является вопросом жизни и смерти. Таким онкобольным предоставляются квоты, которые финансируются из федерального и местного бюджетов.

В рамках лечения по ОМС выполняются следующие процедуры:

  • ПЭТ/КТ;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • ИГХ;
  • хирургическая операция.

Решение о предоставлении бесплатного лечения онкологии по ОМС принимают три комиссии – поликлиника, департамент здравоохранения и непосредственно лечебное учреждение.

Вы можете сократить этот путь, если сразу обратитесь к нам и поинтересуетесь, на какие процедуры наша клиника выдает квоты. Врач (терапевт или онколог) подготовит выписку с диагнозом и информацией о том, какую диагностику вы уже прошли.

В областной орган здравоохранения вам необходимо будет подать:

  • медицинское направление;
  • заявление на лечение онкологического заболевания по полису ОМС;
  • паспорт РФ и страховой полис;
  • СНИЛС;
  • согласие на обработку персональных данных;
  • пенсионное удостоверение (для пенсионеров).

Преимущества онкоцентра «Sofia»

Успех лечения онкологии очень сильно зависит от уровня клиники. И речь не только о профессионализме врачей и специалистов, проводящих диагностику. Все терапевтические процедуры должны выполнятся при помощи современного и высокотехнологичного медицинского оборудования. То же самое касается и аппаратов, на которых проводится диагностика.

Полученные с их помощью данные должны быть максимально точными, чтобы врач смог определить локализацию поражения и стадию онкопатологии. И не стоит забывать о комфорте пациентов. Диагностика и терапия онкологических заболеваний отнимает очень много времени.

Часто пациентам приходится проводить в стенах медучреждения целый день, а некоторые больные находятся на стационарном лечении. Поэтому важно, чтобы обстановка и атмосфера были как можно более благоприятными. Онкоцентр «Sofia» учел как свой собственный 30-летний опыт, так и опыт зарубежных медицинских учреждений.

Это позволяет нам проводить диагностику раковых опухолей и лечить онкобольных с максимальной эффективностью, безопасностью и комфортом. Убедитесь в этом сами:

  1. Каждый наш врач – это высококвалифицированный специалист с многолетним опытом работы как в России, так и в больницах США, Европы и Израиля. У нас работают лидеры отечественной медицины, а также компетентные международные консультанты.
  2. Диагностика и терапевтические процедуры проводятся в красивых и уютных помещениях. Мы оформили наши отделения в стильном дизайне, чтобы интерьер как можно меньше походил на больничный. Также для пациентов и их сопровождающих работают кафе и ресторан на крыше с панорамным видом на город.
  3. Высокая безопасность и уровень качества были неоднократно подтверждены многочисленными сертификатами и наградами. Мы осуществляем свою деятельность в строгом соответствии с отечественными и мировыми стандартами, что позволяет минимизировать побочные эффекты и значительно повысить шансы на выздоровление.
Читайте также:  Головокружение, причины и лечение

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Запись на прием

Наша онкоклиника расположена в самом центре Москвы, вблизи сразу нескольких станций метро – «Новослободская», «Тверская», «Чеховская», «Белорусская» и «Маяковская».

Для посетителей, приехавших на автомобилях, на территории медицинского центра «Sofia» предусмотрена большая парковка.

Наш сотрудник поможет вам сориентироваться в клинике, проводит в нужное отделение и расскажет, где находится тот или иной кабинет.

Записаться на прием к специалисту можно:

  • позвонив по номеру телефона +7 (495) 775-73-60;
  • в режиме онлайн, заполнив специальную форму на сайте;
  • заказав обратный звонок.

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Хронический лейкоз – Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение — Спиженко

Лейкоз – обобщенное название онкологических заболеваний системы крови. Существует два вида лейкоза: острый и хронический. Также лейкоз называют лейкемией.

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Хронический лимфолейкоз —  это злокачественный процесс в организме, который характеризуется постоянной выработкой  и накоплением атипичных клеток, В-лимфоцитов, находящихся в кровеносной системе, красном костном мозге, лимфоузлах и селезенке. 

В-лимфоциты находятся в кровяном русле, могут депонироваться в лимфоузлах и селезенке, а  создаются они в костном мозге. В нем, из специальной стволовой клетки, образуются и развиваются все лимфоциты. Сначала из стволовой клетки образовывается лимфобластная клетка, которая потом развивается в один из видов лимфоцитов.

Если на развитие клетки будут влиять некоторые отягчающие факторы, то может произойти сбой в их формировании. Получаются аномально-патологические лимфоциты, котрые потом выходит в кровь. Став патологическими, они не могут выполнять свою главную функцию — защиту.

В норме эти клетки помогают создать антитела, которые в свою очередь уже борются с болезнями. Со временем у людей с хроническим лимфолейкозом становится больше, и они просто не дают места для развития здоровых клеток.

Хронический лимфолейкоз считается наиболее частой формой онкологических заболеваний крови в западных странах. Медиана возраста на момент первичной постановки диагноза составляет 65-70 лет.

Достаточно редко встречается у детей, и только 10% от всех случаев это люди моложе 50-ти лет. Также болезнь имеет наследственную связь. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199510193331606

Причины и провоцирующие факторы

Единой и научно-достоверной причины развития лимфолейкоза на сегодняшний день не существует. По этой причине предупредить болезнь почти невозможно. Одной из наиболее правдоподобной теорией является мутация генов.

Так как описано довольно много случаев семейной болезни и чем больше болело родственников в семье, тем больше шанс передачи по наследству. В первую очередь риск существует, если у вашей мамы, отца, брата или сестры был диагностирован этот вид рака.

Поэтому врачи рекомендуют регулярно проходить профосмотры и скринингы людям, у которых родственники первой линии болели.

Также стоит отметить факторы риска, которые могут спровоцировать заболевание:

  1. Возраст. Чем старше пациент, тем больше шансов развития лимфолейкоза;
  2. Действие вредных излучений. Радиация, магнитные поля и другие излучения пагубно влияет на систему кроветворения.
  3. Регулярный контакт с химическими веществами. Лакокрасочные изделия, сельскохозяйственные химикаты, тяжелые металлы и другие химические вещества считаются канцерогенами.
  4. Курение. Может вызывать не только рак легких, но и практически все формы лейкозов.

Клинические симптомы

В 85% случаев хронический лимфолейкоз не проявляются яркой клинической симптоматиой. Их чаще всего диагностируют во время сдачи общего анализа крови с целью диагностики другой болезни.  (http://surl.li/smok)

В связ с тем, что хронические лимфолейкоз не действует напрямую на внутренние органы, то в начале развития, он не выявляет никаких признаков развития.

Патологические лимфоциты долгое время находятся в костном мозге и не вызывают никаких симптомов. Но когда их накапливается слишком много в костном мозге, аномальные лимфоциты выходят в кровь.

Они начинают заполнять место здоровых клеток, таким образом защитная функция организма пропадает, что и дает самую активную симптоматику:

  1. Частые инфекционные заболевания, котрые плохо лечатся;
  2. Появление синяков на коже и подкожные мелкие кровотечения. Появления крови во время чистки зубов или при малейших прикосновениях к слизистой оболочке носа.
  3. Постоянная усталость, уменьшение физической активности.
  4. Прогрессирование аутоиммунных болезней.
  5. Беспричинная гипертермия(повышение температуры).
  6. Резкое похудение и потеря аппетита.
  7. Увеличение лимфоузлов в верхней части тела.
  8. Появление ночного обильного потовыделения.

Стадии заболевания

В мире выделяют два варианта стадирования хронического лимфолейкоза, которые разделяют стадии с точки зрения разных проявлений.

Международная система стадирования RIA

— 0 ст.  Увеличение количество клеток-лимфоцитов( лимфоцитоз > 5 000) , без ярких клинических проявлений.

— I ст. Абсолютный лимфоцитоз, что дополняется лимфаденопатией (увеличением лимфоузлов);

— ІІ ст. Увеличиваются размеры селезенки или печени.

— ІІІ ст. Уменьшене красных кровяных клеток(анемия), с увеличением размера селезенки, печени и лимфоузлов.

— IV ст. Количество лимфоцитов растет, в то время как эритроцитов и тромбоцитов становится все меньше, сопровождаясь большими размерами селезенки, печени и лимфоузлов.

  • Характеризуется еще большим количество лимфоцитов, анемией и тромбоцитопенией, с лимфаденопатией, гепатомегалией, спленомегалией или без них.
  • Стадийная система Binet
  • * Стадия A. До трех групп лимфатических узлов больших размеров,  но анемия и тромбоцитопения отсутствует;
  • * Стадия B. Три и более группы увеличенных лимфатических узлов, и также без нарушений в составе крови;

* Стадия C. Наличие анемии и тромбоцитопении, независимо от количества увеличенных групп лимфатических узлов.

(https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cll-treatment-pdq#_7 )

Диагностика хронического лейкоза

Лучше предупредить болезнь или начать ее лечить на начальных стадиях, чем когда она уже принесла осложнения. Поэтому, необходимо проводить регулярные профилактические осмотры и анализы.

Диагностировать лимфолейкоз несложно. В начале, врач собирает полный анамнез болезни и жизни, жалобы и другие важные детали. А также тщательно осматривает больного, пальпирует лимфоузлы и внутренние органы.

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Далее пациент сдает ряд анализов:

  1. Общий анализ крови. Самый простое, быстрое, но достаточно эффективное исследование, что позволяет выявить первые предпосылки хронического лейкоза;
  2. Пункция костного мозга. Проверяется наличие и количество аномальных клеток;
  3. Цитогенетическое исследование. Так как лейкоз может быть причиной мутаций в генетическом коде, то проводится детальное исследование циркулирующих лимфоцитов на аномалии генов.
  4. Другие лабораторные анализы. При поражении печени, сдаче расширенного анализа крови с печеночными пробами.
  5. Биопсия увеличенного лимфатического узла. С целью дифференциальной диагностики с другими болезнями.
  6. компьютерная томография. Позволяет увидеть наличие и размер увеличенных лимфатических узлов.

Тактика лечение

Основную тактику лечения определяют онкогематологи, но в зависимости от сопутствующих заболеваний могут привлекаться смежные специалисты: кардиологи, невропатологи, инфекционисты.

В первую очередь врачи определяют необходимость в лечении как таковом. Ведь на начальных стадиях, когда аномальных клеток в костном мозге немного и выявляется бессимптомное течение, необходимо просто наблюдать и контролировать процесс.

Полное лечение хронического лимфолейкоза включает в себя:

Химиотерапию. Она направлена на достижение длительной ремиссии заболевание. Сегодня не существует единого формата проведения химии. Все зависит от многих факторов: возраст, стадия, сопутствующие заболевания и диагностированные мутации в генах.

Во время терапии применяют препараты: аналоги пурина, алкилирующие агенты, антитело анти-CD20. Иногда их используют в монотерапии или комбинируют между собой.

У пациентов, с делецией 17p(мутация гена), используют малые молекулы 

Согласно последних исследований, ингибиторы тирозинкиназ, показали достаточно хороший результат, при среднем сроке наблюдения 33,6 месяцев. (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31365801/)

Иммунохимиотерапия изменяет работу клеток, уменьшает их распространенность и помогает организму справляться с раковыми клетками.

Лучевая терапия. Метод малоэффективен при хроническом лимфолейкозе. Чаще используется с целью паллиативной помощи и временного улучшения качества жизни.

Глюкокортикоиды. Используются с целью лечения аутоиммунных анемий и тромбоцитопений.

Лечение инфекций. Так как на фоне хронического лейкоза могут развиться различные воспалительные процессы, необходимо определить источник болезни и устранить его. Для этого применяют антибиотики, противовирусные, противогрибковые и противовоспалительные препараты.

Трансплантация костного мозга. Проводится при этой болезни редко для того, чтобы запустить новые стволовые клетки и перезапустить создание здоровых лимфоцитов.

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Уход за больным

После диагностики хронического лимфолейкоза даже на начальных стадиях пациент становится на общий учет. Это необходимо с целью постоянного контроля за его параметрами.

Таким людям нужно постоянно делать профилактику инфекционных заболеваний: проводить вакцинацию. Проводить лечение воспалительных и аутоиммунных процессов только под присмотров врачей, так как они могут довольно быстро прогрессировать.

Во время ремиссии, раз в 4-5 месяцев делать анализ крови и приходить на профилактический осмотр врача.

Рак крови: что нужно знать

Лимфолейкоз, причины, симптомы и лечение

Лейкемия (лейкоз) – злокачественное заболевание клеток крови, которое возникает в костном мозге. В 2020 году в мире зарегистрировали почти 475 тысяч случаев лейкемии, и около 312 тысяч людей умерли от нее. Чаще всего рак крови возникает у взрослых старше 55 лет, а также у детей и подростков младше 15 лет. Это самый распространенный вид рака у детей – он составляет около трети всех случаев. Выясняем, как распознают и лечат лейкемию и можно ли ее предотвратить.

Типы рака крови

В зависимости от скорости прогресирования выделяют два вида рака крови:

Острый лейкоз: аномальные клетки образуются из незрелых клеток крови. Они перестают выполнять свои функции, но продолжают размножаются – поэтому болезнь быстро прогрессирует.

Читайте также:  Электронейростимуляция: показания, противопоказания, какие болезни лечат

Хронический лейкоз: поражает зрелые клетки крови. При одних типах хронического лейкоза образуется очень много клеток, а при других – очень мало. При этом клетки крови размножаются не так быстро и могут нормально функционировать какое-то время. Некоторые формы хронического лейкоза не проявляют себя в течение многих лет.

Вид заболевания также определяет тип пораженных клеток: 

Миелолейкоз: поражает большинство клеток крови – эритроциты, тромбоциты и некоторые лейкоциты (гранулоциты).

Лимфолейкоз: поражает лимфоциты, которые образуют лимфоидную или лимфатическую ткань. Из этих тканей состоят органы иммунной системы.

На основе приведенной классификации выделяют следующие типы рака крови:

— Острый лимфолейкоз (ОЛЛ): самый распространенный вид лейкемии у детей. ОЛЛ может возникать и у взрослых.

— Острый миелолейкоз (ОМЛ): чаще всего возникает у пожилых людей, но также встречается и у детей.

— Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): чаще встречается у пожилых людей. При ХЛЛ человек может долгие годы чувствовать себя хорошо, не нуждаясь в лечении.

— Хронический миелолейкоз (ХМЛ): в основном поражает взрослых. Симптомы ХМЛ могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет.

— Другие типы: к более редким видам лейкемии относятся лейкоз волосатых клеток, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания.

Причины и факторы риска

Точные причины лейкемии не известны, как и способы ее предотвращения. Вероятно, болезнь развивается в результате сочетания факторов окружающей среды и генетических факторов.

Лейкемия возникает, когда у части клеток крови появляются мутации в ДНК. В норме эти клетки растут с определенной скоростью и в определенный момент должны умереть.

При лейкемии их размножение выходит из-под контроля, и со временем аномальные клетки могут вытеснять здоровые клетки крови в костном мозге.

В результате у человека падает уровень нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, появляются признаки лейкемии.

  • Риск развития некоторых видов лейкемии могут увеличить следующие факторы:
  • — Лучевая терапия и воздействие радиации: повышает риск развития острых лейкозов.
  • — Некоторые виды химиотерапии.
  • — Врожденные заболевания (некоторые из них могут быть унаследованы от родителей): анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз I типа, синдром Дауна, синдром Варкани, синдром Клайнфельтера.
  • — Рак крови в семейном анамнезе.
  • — Некоторые химические вещества: риск развития некоторых видов лейкемии может повышать бензол – растворитель, который содержится в бензине и выхлопных газах, сигаретном дыме, некоторых чистящих средствах, клеях и красках.
  • — Некоторые вирусные инфекции: заражение вирусом Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-I) или вирусом Эпштейна-Барр повышает риск развития некоторых видов ОЛЛ.
  • — Курение: повышает риск развития ОМЛ.

— Возраст: чем старше человек, тем больше риск развития ОМЛ и ОЛЛ. При этом некоторые виды рака крови встречаются и у детей.

Однако большинство людей с описанными факторами риска не заболевают лейкемией. И наоборот, у многих пациентов с лейкемией нет ни одного из них.

Симптомы лейкемии

Признаки лейкемии часто неспецифичны и на ранних стадиях могут напоминать симптомы гриппа и других распространенных заболеваний. Они различаются в зависимости от типа лейкемии. Перечислим общие признаки:

  1. — Лихорадка или озноб
  2. — Постоянная слабость, быстрая утомляемость
  3. — Частые инфекции или инфекции с тяжелым течением
  4. — Потеря веса без видимых причин
  5. — Увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки
  6. — Появление синяков и плохо заживающих ран
  7. — Частые кровотечения из носа
  8. — Точечные красные пятна на коже (петехии)
  9. — Усиленное потоотделение, особенно ночью
  10. — Боль в костях

Диагностика лейкемии

Хронический лейкоз врачи могут обнаружить до появления симптомов – по анализу крови. В этом случае, а также при наличии признаков лейкемии пациент может пройти следующие обследования:

Физический осмотр: врач может обратить внимание на бледность кожи, размер лимфатических узлов, печени и селезенки.

— Анализ крови: по нему врач определяет аномальные уровни эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. При некоторых видах лейкемии в крови можно обнаружить и сами раковые клетки.

Биопсия костного мозга: врач берет образец костного мозга, крови и небольшой фрагмент кости из таза или грудины. Костный мозг удаляют с помощью длинной тонкой иглы, после чего отправляют образец в лабораторию. 

Лечение рака крови

Способы лечения лейкоза зависят от возраста и общего состояния здоровья пациента, типа болезни, а также от того, распространился ли рак на другие части тела, включая нервную систему.

Химиотерапия. Опухолевые клетки уничтожают с помощью лекарств, которые можно принимать в виде таблеток или внутривенно. Это основной метод лечения лейкемии.

Таргетная лекарственная терапия. Это лечение направлено на борьбу с определенными аномалиями раковых клеток, например, бесконтрольным делением. Подавляя эти аномалии, лекарственные препараты вызывают гибель раковых клеток. Таргетная терапия может помочь, когда химиотерапевтические препараты не действуют.

Лучевая терапия. Облучать можно конкретную область скопления раковых клеток или тело целиком. Лучевую терапию также используют при подготовке к пересадке костного мозга.

Пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток). В ходе процедуры костный мозг пациента заменяют стволовыми клетками здорового донора или его собственными.

В результате в костном мозге размножаются нормальные клетки, и его функции восстанавливаются.

Перед трансплантацией раковые клетки нужно полностью удалить, поэтому костный мозг пациента разрушают с помощью лучевой терапии или очень высоких доз химиотерапии.

Иммунотерапия. Врачи назначают лекарства, помогающие иммунной системе бороться с раком – например, моноклональные антитела, интерфероны. Для некоторых типов лейкемии могут применять CAR-T-клеточную терапию  – специализированное лечение Т-лимфоцитами.

У пациента забирают часть этих клеток и меняют их генетическую последовательность. В результате на поверхности Т-лимфоцитов возникают «химерные антигенные рецепторы» (CAR), которые гораздо лучше распознают и уничтожают раковые клетки.

Затем измененные лимфоциты возвращают в организм пациента.

Клинические испытания. Они помогают узнать, эффективны и безопасны ли новые методы лечения по сравнению с существующими. Преимущества и риски такого лечения могут быть неопределенными, поэтому возможность участия в испытаниях важно обсудить с врачом.

Научный редактор: Екатерина Коробейникова, онколог-химиотерапевт, выпускница Высшей школы онкологии 

Острые лейкозы

Лейкозы острые — это гетерогенная группа опухолевых заболеваний кроветворной системы, которые начинаются в костном мозге и характеризуются накоплением недифференцированных (бластных) клеток и подавлением нормальных ростков кроветворения.

Заболеваемость острыми лейкозами — в среднем 3—5 первичных случаев на 100 000 человек в год. Острые лейкозы распространены повсеместно в разных странах, встречаются во всех возрастных группах, но у детей их удельный вес наибольший среди всех гемобластозов.

Мужчины и женщины заболевают с равной частотой.

Классификация

Острые лейкозы классифицируют в зависимости от цитохимических и иммунофенотипических особенностей опухолевых клеток, выделяют: -острые лимфобластные -острые нелимфобластные лейкозы.

Современная классификация острых лейкозов  предложена группой французских, американских и британских гематологов —   FAB-классификация.

Предлейкоз — это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств (МДС — миелодиспластические синдромы).

Клиника

Клиника развернутой стадии острого лейкоза: характерны нарастающая «беспричинная» слабость, недомогание, повышение Т°.

Довольно часто геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром — нередко самое раннее проявление острого лейкоза.

При острых миеломнобластных лейкозах характерна гиперплазия десен, из-за которой больные часто впервые обращаются к стоматологу. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина) и кишечника — некротическая энтеропатия, парапроктит и др..

что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии — плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота.

В крови в большинстве случаев выявляются бластные клетки — уродливые, с деформированными нуклеолами, двухядерные; обычно много митозов. В костном мозге содержание бластов достигает иногда 95-99%.

За счет бластов общий лейкоцитоз в крови иногда очень высок, изредка он в норме; известны и лейкопенические варианты дебюта острого лейкоза. При кариологическом исследовании в бластных клетках обнаруживаются хромосомные аномалии необычное число хромосом, аберрации и т.д.).

Анемия при остром лейкозе нередко наступает позднее, чем тромбоцитопения и агранулоцитоз, она объясняется как кровотечениями, так и бластозом в костном мозге. Симптомы анемии весьма типичны для острого лейкоза; обычно малокровие носит нормохромный или гипохромный характер.

Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, изолированное увеличение лимфоузла, увеличение селезенки, лейкопения, тромбоцитопения, упорные боли в суставах и др. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки в начале развернутой стадии встречается не всегда, но с течением времени развивается у многих больных острым лейкозом.

Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза.

Опыт показывает, что даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов, и общее состояние остается удовлетворительным (пациент даже отказывается от дальнейшего обследования, утверждая, что он чувствует себя нормально).

Обычно это наблюдается при остром лимфобластном лейкозе (изменения в крови выявляются при периодическом осмотре, диспансеризации и т.д.). Задача врача в этих случаях — убедить пациента и его родственников в неотложной необходимости обследования. В других случаях даже небольшой бластоз вызывает выраженную слабость, глубокую тромбоцитопению, анемию и гранулоцитопению.

что сразу влечет клинические осложнения. При всех вариантах острого лейкоза наблюдаются те или иные нарушения в свертывающей системе крови, вплоть до ДВС-синдрома, особенно при большом содержании бластов, тем более атипичных промиелоцитов в крови. ДВС-синдром влечет за собой кровоточивость, нередко летальную.

Читайте также:  Остеопороз, причины, симптомы и лечение

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — злокачественная опухоль крови, возникающая в результате  мутации на уровне клетки-предшественницы лимфопоэза.

Этот тип лейкоза является самым частым онкогематологическим заболеванием у детей (они составляют около 85% всех случаев острых лейкозов). У взрослых острый лимфобластный лейкоз наблюдается в 25% случаев всех острых лейкозов.

Учашение заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами отмечается у детей в возрасте 2—4 года, затем у лиц в возрасте 50—60 лет.

Классификация: на основе светооптических характеристик лейкозных клеток выделяют три основных варианта ОЛЛ: LI, L2 и L3. У детей чаше наблюдается вариант LI, у взрослых — форма L2. При иммунофенотипировании различают четыре варианта опухоли:

  • —   пре-В-клеточный вариант, —   ранний пре-В-клеточный, —   Т-клеточный (около 15% всех случаев),
  • —   зрелый В-клеточный (весьма редкий).

После уточнения варианта ОЛЛ, применяют наиболее подходящую лечебную схему и оценивают прогноз для жизни. Так, у детей с ранним пре-В-клеточным вариантом ОЛЛ прогноз достоверно лучше; зрелые В-клеточные острые лимфобластные лейкозы менее благоприятны прогностически, особенно у взрослых. Цитогенетические исследования обнаруживают хромосомные аберрации более чем у половины больных острыми лимфобластными лейкозами. Наиболее серьезный риск-фактор — наличие «филадельфийской» хромосомы. У детей с острым лимфобластным лейкозом эта транслокация встречается в 7% случаев, у взрослых — в 30% случаев. Ухудшает прогноз наличие высокого уровня сывороточной лактатдегидрогеназы в момент выявления ОЛЛ. Один из ведущих риск-факторов — это высокий лейкоцитоз. Отметим, что у больных старше 50 лет ремиссии ОЛЛ  удается добиться реже, чем у пациентов более молодого возраста.

Клиническая симптоматика при острых лимфобластных лейкозах: в начале заболевания обычно жалоб нет, или они весьма скудные — умеренная слабость и утомляемость, иногда бледность кожных покровов. В развернутой стадии ОЛЛ может наблюдаться лихорадка, геморрагические явления, малокровие и др.

Однако анемизация и геморрагический диатез выражены значительно менее, чем при острых нелимфобластных лейкозах. При острых лимфобластных лейкозах увеличение печени наблюдается не всегда. У молодых больных острыми лимфобластными лейкозами возможна умеренная диффузная лимфоаденопатия.

Первыми проявлениями острого лейкоза может быть также «беспричинный» субфебрилитет, бледность кожи и слизистых оболочек, кровоточивость десен, обильные менструации, изолированное увеличение лимфоузла, упорные боли в суставах и др. Почти всегда наблюдается слабость, утомляемость, потливость.

Нередко отмечаются рецидивирующие ЛОР-инфекции, герпес. Болезненность костей выявляется лишь при большой массе лейкозных клеток, т.е. в уже запущенных случаях острого лейкоза.

Даже при высоком бластозе в крови и костном мозге у пациента может сохраняться достаточный уровень гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. и общее состояние остается удовлетворительным.

Диагностика: поскольку специфичных симптомов при острых лейкозах не существует, диагноз устанавливают только после морфологического исследования крови и костного мозга. Появление даже единичных бластных клеток в периферической крови (гемограмма) требует безотлагательного исследования костного мозга (стернальная пункция).

Принципы лечения: госпитализация в гематологический стационар.

Химиотерапия, поспешно начатая в амбулаторных условиях, полностью исключает возможность последующего излечения пациента даже в условиях гематологического центра.

Не рекомендуется начинать цитостатическое лечение в амбулаторных условиях, иногда однократное введение цитостатиков или глюкокортикостероидов до неузнаваемости меняет клиническую и гематологическую картину, и в дальнейшем не позволяет поставить правильный диагноз. Лечение острых лейкозов предполагает:

  1. —   индукцию ремиссии, —   консолидацию полученной ремиссии, —   поддерживающую терапию,
  2. —   а также профилактику нейролейкемии.

Применяют патогенетическое лечение острого лейкоза с целью достижения полной клинико-гематологической ремиссии. В настоящее время общепринят метод интенсивной комбинированной длительной цитостатической терапии острого лейкоза (тотальная терапия).

Нелимфобластные острые лейкозы

Нелимфобластные острые лейкозы  — эти варианты лейкозов возникают в результате мутации одной из миелоидных клеток-предшественников. Преобладают среди лейкозов взрослых. В группе острых миелоидных лейкозов  выделяют следующие формы заболевания:

  • МО-острый миелобластный лейкоз, при котором бластные клетки имеют минимальные признаки дифференцировки; M1-2—острый миелобластный лейкоз с наличием клеток разной степени зрелости; МЗ—острый промиелоцитарный лейкоз; М4- острый миеломонобластный лейкоз; М5—острый монобластный лейкоз; М6—острый эритролейкоз;
  • М7- острый мегакариобластный лейкоз.

Острый миелобластный (ОМЛ) и миеломонобластный лейкозы (ОММЛ) встречаются чаще всего: среди нелимфобластных острых лейкозов взрослых эти формы составляют ок. 80%. Возрастные пики острого миелобластного и миеломонобластного лейкоза наблюдаются в возрасте до 1-2 лет, затем — в 38 лет (ОМЛ) и в 50 лет (ОММЛ).

  Клиника: характерно острое начало болезни с высокой лихорадкой, некрозами в горле (при глубокой первичной гранулоцитопении); часто бывают боли в костях, малокровие, геморрагические явления, которые обусловлены не только тромбоцитопенией, но и ДВС-синдромом.

Наблюдается кровоточивость слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, кишечные кровотечения), петехиальная сыпь на коже, в первую очередь голеней, реже наблюдается гематурия и еще реже — кровоизлияние в мозг. Геморрагический синдром — нередко самое раннее проявление острого нелимфобластного лейкоза.

Увеличение селезенки при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозе умеренное. Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит, гиперпластический гингивит с кровоточивостью), глотки (ангина) и кишечника — некротическая энтеропатия, парапроктит и др.

, что объясняется снижением уровня гранулоцитов крови. Начальные симптомы некротической энтеропатии: плеск и урчание при пальпации илеоцекальной зоны, кашицеобразный стул, легкое вздутие живота, высокая лихорадка.

Прогноз: средняя частота первых ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном лейкозах при современной терапии достигает 60%. Продолжительность первой ремиссии превышает 2 года. Онкологическое выздоровление наблюдается у 10% больных всех возрастов.

Редкие формы острых лейкозов

Макрофагальный острый лейкоз — важнейший и постоянный его клинический признак — высокая асептическая лихорадка, иногда с ознобами. Часто наблюдается гепатоспленомегалия. Бластная инфильтрация печени часто осложняется желтухой.

Мегакариобластный острый лейкоз — клиническая картина  сходна с другими острыми лейкозами, в крови и костном мозге наряду с недифференцируемыми бластными клетками присутствуют и мегакариобласты.

Миелодиспластические синдромы (МДС)  — гетерогенная группа гемопатий, куда входят разнообразные заболевания неодинаковой природы, сопровождающиеся как значительными изменениями костного мозга, так и его функциональными нарушениями, часто трансформирующиеся в высокобластные острые лейкозы.

Разнообразные гемопатии, объединенные экспертами ВОЗ в группу под общим названием МДС, имеют общую причину — повреждение клеток на уровне, близком к стволовой кроветворной клетке. В отличие от других гемобластозов, при МДС клеточный апоптоз сохранен или усилен, что и формирует периферическую би/пан/цитопению на фоне гиперплазии костного мозга.

Преобладающим симптомом является малокровие. Часть гемопатий. входящих в этот «сборник», иногда называют предлейкозом. Современные данные показывают, что предлейкоз — это доклиническая стадия острого лейкоза, при которой ограниченное количество бластов еще не вызывает явных клинических расстройств.

Гематологическими признаками формирующегося острого лейкоза являются: нарастающая анемия без ретикулоцитоза; «необъяснимые» гранулоцитопении; «беспричинный» моноцитоз без явной гиперплазии костного мозга в трепанате; хронический нерезко выраженный аутоиммунный гемолиз, немногочисленные очаги гиперплазии в трепанате костного мозга (через несколько лет возможна трансформация в острый лейкоз). Варианты МДС отмечаются в основном у лиц пожилого возраста (старше 60 лет). Характерна слабость, потливость, утомляемость, одышка. Умеренное увеличение печени и селезенки наблюдается только при варианте ХММЛ: лимфоузлы как правило в норме. Лейкозы, развившиеся из миелодиспластических синдромов, отличаются меньшей чувствительностью к терапии, чем первичные острые нелимфобластные лейкозы.

Монобластный острый лейкоз наблюдается весьма редко.

Клиническая картина этой формы лейкоза напоминает острый миелобластный лейкоз, однако, в этой форме значительнее выражены интоксикация и гипертермия, чаще наблюдаются некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки.

Весьма характерна лейкемическая инфильтрация десен, ведущая к гипертрофии сосочков («лейкемический гингивит»). Нередко развивается инфильтрация миндалин и десен, а на поздних этапах прогрессии возникают опухолевые пролифераты во всех внутренних органах, лейкемиды кожи и т.д.

Плазмобластный острый лейкоз  отмечается во всех возрастах, в т.ч. у молодых лиц и у детей, характерно острое клиническое течение. Наблюдается увеличение лимфоузлов, селезенки, печени. В сыворотке крови выявляется М-градиент — моноклональный иммуноглобулин (парапротеин).

Промиелоцитарный острый лейкоз  —  довольно редко встречается — не более 7% всех острых лейкозов.

Прежде это заболевание отличалось тяжелейшим прогнозом (массивная кровопотеря или геморрагический инсульт уже в первые недели от момента диагностики), а теперь — это одна из наиболее курабельных форм, при которой наблюдается «онкологическое» излечение на фоне дозревания лейкозных бластов до нормальных форм.

Эритромиелоз острый, эритробластный острый лейкоз, болезнь Ди Гульельмо —  редкая форма острого лейкоза. В анамнезе больных острым эритромиелозом часто встречается лучевая или химиотерапия; нередко выявляется как вторичный лейкоз у лиц, пролеченных по поводу лимфогранулематоза, миеломной болезни, эритремии.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *