Ревматическая хорея, причины, симптомы и лечение

Хорею, или болезнь Гентингтона, относят к расстройствам двигательной сферы.

Часто они выражаются в мышечных гиперкинезах и беспорядочных резких движениях, создающих впечатление того, что больной совершает их насильственно, по принуждению.

Степень тяжести двигательной патологии может варьироваться от лёгких подёргиваний или непроизвольных движений до интенсивной жестикуляции и двигательной экспрессии.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы.

Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей.

Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии.

Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения.

Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Ревматическая хорея, причины, симптомы и лечение

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

  • собственно, хореёй;
  • брадикинезией;
  • дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать.

Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей.

Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают.

Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности.

Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения.

Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния.

Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

  • агрессивные вспышки;
  • бессонница;
  • импульсивность и спонтанность в поведении;
  • отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания.

Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы.

Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

  • раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
  • промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
  • промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
  • позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
  • позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

  • гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
  • акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
  • психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Хорея: как лечить?

Методов специфической терапии БГ нет. Лечение является симптоматическим, направленным на уменьшение проявлений болезни и улучшение качества жизни пациентов.

Ревматическая хорея, причины, симптомы и лечение

Лечебное питание

Питание, обогащённое витаминами и минеральными компонентами, широко обсуждают специалисты, но его клинический эффект пока не доказан.

Однако поскольку многие пациенты, страдающие хореёй Гентингтона, стремительно теряют в весе (особенно на её поздних, тяжёлых стадиях), необходимо регулярно следить за их питанием, обеспечивая его полноценность.

В тяжёлых случаях диетологи рекомендуют высококалорийную пищу, чтобы избежать истощения организма.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

  • психотерапевтического воздействия;
  • ЛФК;
  • занятий с квалифицированным логопедом;
  • дыхательной гимнастики;
  • трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане.

Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Читайте также:  МРТ мошонки в Москве

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи.  Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона.

Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.

) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Прогноз при хорее

В целом, речь идёт о тяжёлом системном заболевании с неблагоприятным прогнозом, поскольку его прогрессирование неизбежно.

Со временем человек может полностью потерять над собой контроль, что приводит к осложнениям, угрожающим его жизни. Спазм дыхательной мускулатуры по причине гиперкинеза может спровоцировать удушье с летальным исходом.

Бред и галлюцинации — не менее тяжёлые проявления, которые нарушают и социальную адаптацию больного в том числе.

Живут такие пациенты, в среднем 15-20 лет, но многое зависит от окружающей обстановки и ухода за ними. Нужно внимательно следить за гиперкинетическими явлениями, которые очень опасны быстрыми осложнениями. Нередки воспаления лёгких, сердечная недостаточность и травмы.

Склонность пациентов к суициду часто обусловлена депрессивными и психотическими симптомами. Дети, страдающие БГ, могут прожить, в среднем, 10-17 лет, а смерть наступает по причине осложнений.

Методов, обеспечивающих специфическую профилактику хореи, нет, кроме рекомендаций таким больным не обзаводиться потомством, поскольку вероятность передачи тяжёлой болезни по наследству очень высока.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Ревматическая хорея у детей: причины, симптомы и лечение

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) — это детское неврологическое заболевание, которое является потенциальным осложнением стрептококковой инфекции группы А, проявляясь физическими и поведенческими изменениями.

В этой статье мы обсудим, что такое ревматическая хорея (РХ), ее симптомы, осложнения, лечение и связь с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

Что такое ревматическая хорея?

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое поражает только детей и является осложнением, которое может развиться во время или после инфицирования бета (β)-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), который также может вызвать ревматизм. По данным NINDS, расстройство чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и больше поражает детей в возрасте от 5 до 15 лет. 

Большинство детей полностью выздоравливают. Симптомы протекают в среднем 3-6 недель, хотя в ряде случаев могут продолжаться в течение нескольких месяцев.

Ревматическая хорея — симптомы

По данным обзора 2017 года, симптомы РХ проявляются через 4-8 недель после инфицирования БГСА. Симптомы РХ могут появиться внезапно или постепенно во время или вскоре после инфицирования, однако могут возникнуть и через 6 месяцев после того, как исчезли симптомы инфекции и лихорадки.

Неврологи разделяют симптомы РХ на неврологические, которые обычно проявляются нарушением движения и равновесия, и нейропсихиатрические симптомы, влияющие на поведение и когнитивные способности.

Симптомы РХ включают:

  • беспорядочные, непроизвольные движения, главным образом плеч, бедер и лица
  • неспособность оставаться в устойчивом положении
  • поддергивающиеся движения глазных яблок 
  • снижение мышечного тонуса
  • моторные тики
  • неуклюжесть
  • слабость
  • трудность произнесения слов

По данным Национальной Организации по редким расстройствам (NORD), резкие движения, как правило, сильней проявляются на одной стороне тела.

Нейропсихиатрические симптомы РХ могут включать в себя:

  • быстрые изменения настроения
  • ребенок легко отвлекается и раздражается
  • тревожность
  • возрастная регрессия, возвращение к более младшему состоянию умственного развития

Ревматическая хорея — причины

Согласно статье 2020 года, ревматическая хорея — это аутоиммунный ответ на инфекцию. Бактерии побуждают организм вырабатывать антитела для борьбы с возбудителем.

Однако, как только антитела побеждают инфекцию, они могут оставаться активными слишком долгое время и ошибочно атаковать здоровые органы.

Если антитела начинают атаковать клетки базальных ганглиев в головном мозге, появляются симптомы РХ.

По данным NORD, исследователи точно не знают, почему антитела атакуют головной мозг. Ученые полагают, что антигены БГСА, активирующие организм вырабатывать антитела, очень похожи на антигены базальных ганглиев.

Ревматическая хорея — лечение

Существует три вида лечебной тактики.

Вторичная профилактика

Согласно статье 2020 года, врачи сначала будут лечить инфекцию, вызванную БГСА, для того чтобы снизить риск ревматических заболеваний сердца с помощью антибиотиков.

Если появляются симптомы ревматической хореи, врачи могут также назначить дополнительные препараты для контроля неврологических и нервно-психических симптомов.

Медикаментозная терапия помогает снизить вероятность неврологических заболеваний и необратимого повреждения сердечного клапана.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), некоторые дети должны продолжать принимать антибиотики в течение нескольких лет, а в некоторых случаях и до совершеннолетия.

Лечение, подавляющее симптомы хореи

Хотя эффективность симптоматического лечения требует дополнительных исследований, врачи могут назначить вальпроевую кислоту для контроля тревожных непроизвольных движений.

При некоторых поведенческих и психических симптомах врачи могут назначать нейролептики, например, рисперидон.

Прием рисперидона или других нейролептиков может увеличить вероятность развития поздней дискинезии, расстройства, которое проявляется резкими, непроизвольными движениями. Однако, по данным NORD, такое случается редко.

Другим методом лечения с меньшим количеством побочных эффектов является тетрабеназин, который является дофаминразрушающим агентом. Однако специалисты здравоохранения пока не уверены, насколько это эффективно при данном расстройстве.

Иммунотерапия

Врачи могут назначить краткосрочную иммунотерапию, чтобы помочь уменьшить аутоиммунный ответ в течение первых недель. Некоторые врачи полагают, что продолжающееся острое воспаление является фактором, способствующим появлению симптомов. Однако, на сегодняшний день мало исследований, подтверждающих, что это работает.

Ревматическая хорея — диагностика

Не существует специального метода исследования, позволяющего врачам выявлять людей с РХ. При диагностике врачи оценивают симптомы человека, включая движения мышц и функцию сердца.

Врачи могут назначить анализ крови, чтобы исключить другие заболевания и состояния, которые могут вызвать подобные симптомы. Врачи также могут назначить МРТ, ПЭТ-сканирование и однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ), которые фокусируются на базальных ганглиях.

Врачи также могут назначить кардиологические методы исследования, включая ЭКГ и эхокардиографию. 

Врачи могут диагностировать ревматоидную хорею на основании визуализации базальных ганглий. Хотя другие состояния также могут поражать базальные ганглии, РХ проявляется определенными признаками.

Ревматическая хорея — дифференциальная диагностика

Ревматическая хорея имеет сходные симптомы с PANDAS-синдромом и болезнью Хантингтона.

PANDAS-синдром

  • PANDAS-синдром расшифровывается как педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией.
  • По данным Национального института психического здоровья (NIMH), PANDAS-синдром проявляется следующими состояниями:
  • По данным NIMH, врачи могут диагностировать у ребенка PANDAS-синдром, если:
  • ОКР, нервные тики или и то, и другое появляются после стрептококковой инфекции, например, фарингита или скарлатины
  • ОКР или нервные тики усиливаются после стрептококковой инфекции

Подобно ревматической хореи, организм реагирует на стрептококковую инфекцию антителами, которые в конечном итоге атакуют головной мозг, ошибочно принимая его за бактерии. Так же, как и при РХ, дети с PANDAS-синдромом могут иметь резкие, непроизвольные движения. Наличие в анамнезе ревматической хореи увеличивает вероятность того, что у ребенка позже может развиться PANDAS-синдром.

Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона проявляется рядом симптомов, сходных с ревматической хореей. Согласно NINDS, симптомы включают в себя:

  • изменения в поведении и эмоциях
  • резкие движения
  • невнятная речь

Однако, в отличие от РХ и PANDAS-синдрома, болезнь Хантингтона является наследственным заболеванием, и симптомы обычно начинаются в зрелом возрасте. У людей, страдающих болезнью Хантингтона, существует мутация в белке под названием хантингтин. Это делает белок токсичным, что приводит к гибели клеток головного мозга, или нейронов, что проявляется симптомами.

В отличие от РХ, в настоящее время нет излечения от болезни Хантингтона, это прогрессирующее заболевание, и у людей, страдающих болезнью Хантингтона, зачастую она быстро прогрессирует.  Большинство людей с таким диагнозом проживут 10-30 лет после появления первых симптомов.

Ревматическая хорея — осложнения

Сопутствующие осложнения РХ:

  • артрит
  • боль в суставах
  • воспаление клапанов сердца, приводящее к необратимому повреждению
  • продолжающаяся лихорадка

Симптомы РХ обычно протекают от 3 недель до 6 месяцев. И несмотря на то, что почти все выздоравливают, симптомы могут сохраняться до 2 лет.

Читайте также:  Нарушение подвижности в шее, причины и лечение

РХ может рецидивировать, по данным NORD,  у молодых женщин в первом триместре беременности более высокий шанс появления симптомов рецидива ревматической хореи.

Прогноз

По данным NINDS,  большинство детей полностью восстанавливаются после РХ, хотя некоторые могут испытывать постоянные отрывистые движения, несмотря на лечение. Около 33% детей будут иметь рецидив симптомов через 18-30 месяцев после первого эпизода. Некоторые дети могут также иметь внезапное начало симптомов ОКР, СДВГ, тиковых расстройств и аутизма. 

Заключение

Ревматическая хорея — это неврологическое расстройство, которое проявляется целым рядом физических и поведенческих симптомов. У детей, страдающих ревматизмом, впоследствии может развиться ревматическая хорея вследствие того, что антитела ошибочно атакуют здоровые клетки.

Основным методом лечения РХ являются антибиотики, и некоторым детям, возможно, придется принимать антибактериальные средства до тех пор, пока они не станут взрослыми.

Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте «Medical Insider», обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Болезнь Гентингтона и другие причины хореи

Что такое хорея и почему она возникает? При хорее у человека наблюдаются насильственные, избыточные, нерегулярные движения в какой-либо части тела (руки, ноги, туловище, лицо).

Подобные движения возникают непроизвольно, и человек не может подавить их усилиями воли.

Хорея это не диагноз, а только симптом заболевания.

Кроме различных наследственных заболеваний, она также может встречаться при инфекционном и аутоиммунном поражении нервной системы, метаболических нарушениях, как побочный эффект от приема лекарств и др.

Что такое болезнь Гентигтона? Болезнь Гентигтона — это наследственное заболевание нервной системы, которое проявляется комплексом двигательных, психо-эмоциональных и когнитивных нарушений.

Хорея является одним из самых ярких проявлений заболевания, но встречается не во всех случаях. В начале заболевания непроизвольные движения носят едва заметный, «случайный» характер — лёгкое шевеление пальцами рук, подрагивание плеч, избыточные движения губ, притоптывание стопой. По мере развития заболевания хорея усиливается и затрагивает все новые группы мышц. 

Обычно еще до появления двигательных симптомов наблюдаются немоторные проявления заболевания — ухудшается память и мышление, человек становится более рассеянным, может наблюдаться депрессия, раздражительность, апатия, расстройство сна.

Причиной болезни Гентигтона является мутация в гене HTT,  заболевание является наследственным и передается из поколения в поколение. Течение заболевания медленное, но неуклонно-прогрессирующее.

На настоящий момент терапия, которая могла бы замедлить заболевание или полностью его излечить, только разрабатывается.

Но существует терапия, направленная на подавление избыточных движений и коррекцию психо-эмоциональных нарушений.

Больше про болезнь Гентигтона:

  • Особенности питания при болезни Гентигтона 
  • Болезнь Гентигтона (International Parkinson and Movement Disorder Society)

Чем может помочь консультация врача? Врач сможет подтвердить или исключить наличие у Вас хореи, при необходимости составит необходимый план обследования.

При подозрении на болезнь Гентигтона или иное наследственное заболевание Вас направят на необходимую ДНК-диагностику.

При установленном диагнозе врач подберет для Вас индивидуальную схему терапии, направленную на все проявления заболевания, ответит на интересующие вопросы, проведет медико-генетическое консультирование.

Проводится ли у вас ДНК-диагностика болезни Гентигтона? Да, на базе нашего отделения работает ДНК-лаборатория, в которой проводится соответствующий генетический анализ. Для его проведения Вам будет необходимо сдать анализ крови. Подробнее о проведении ДНК-диагностики в нашем Центре можно прочитать здесь. 

5 неврологическое отделение ФГБНУ «Научный центр неврологии»  

Хорея: причины, симптомы, препараты для лечения в — Аптека 9-1-1

Хорея – редкое заболевание нервной системы, характеризующееся нарушением координации и статики, возникновением спонтанных и непроизвольных движений, которые человек не может контролировать.

Хорея у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Причины хореи

Наиболее частая причина хореи – генетическое нарушение. Патологические изменения в генах передаются из поколения в поколение. К группе наследственных патологий относится хорея Гентингтона (старое название – пляска святого Вита).

Развивается постепенно, характеризуется, эмоциональными и интеллектуальными всплесками.

Нервная хорея является одним из характерных симптомов наследственных экстрапирамидных заболеваний – синдрома Леша–Нихена, болезни Вильсона–Коновалова, пароксизмального хореоатетоза.

Врожденная патология нередко диагностируется у детей с детским церебральным параличом и является следствием нарушения нервной системы.

Ревматическая хорея (или малая) – частый спутник пациентов с ревматизмом. Чаще наблюдается у детей в возрасте 2–6 лет и беременных женщин.

Факторами риска развития вторичной хореи являются:

  • поражение сосудов мозга;
  • хроническая недостаточность мозгового кровообращения;
  • инфекционные заболевания;
  • воспаление сосудов мышечной или соединительной ткани;
  • гормональные нарушения;
  • длительное применение транквилизаторов по поводу нервно-психических заболеваний;
  • злоупотребление медикаментами от тошноты.

В зависимости от агента, повреждающего базальные ядра головного мозга, хореи делят на сосудистые, бактериальные, метаболические, вирусные, токсические, травматические, дизиммунные и смешанные.

Симптомы хореи

Болезнь развивается постепенно, изначально симптомы могут отсутствовать, но затем проявляются резко и ярко.

Вначале пациента беспокоят выраженная слабость, шаткость походки, мышечная слабость (снижение тонуса мышц). Затем появляется специфический признак – самопроизвольные двигательные рефлексы.

Они напоминают естественные движения конечностей и лица, но происходят непроизвольно, т.е. человек не может на них влиять.

В тяжелых случаях нарушается речь, в мозжечке происходят необратимые последствия, из-за чего нарушается координация, слабеют память и внимание, ухудшается мыслительная деятельность, появляются бредовые идеи и галлюцинации. Человек не может контролировать тело и мысли, вследствие чего полностью теряет социальную приспособленность. Во время сна клинические проявления заболевания исчезают, но уснуть из-за симптомов больному тяжело.

Диагностика

Неврологический осмотр пациента и анализ клинической картины позволяет поставить предварительный диагноз. Большое внимание уделяется семейному анамнезу (наличие схожей симптоматики или подтвержденной хореи у близких родственников), приему лекарственных препаратов, перенесенным инфекционным заболеваниям и т.д.

Для окончательного заключения требуется проведение комплексного медицинского обследования. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить воспаление, определить уровень меди и церулоплазмины в крови, а также обнаружить частицы печени, свидетельствующие о болезни Вильсона–Коновалова.

Дополнительно назначают КТ или МРТ, электроэнцефалографию.

Также проводят дифференциальную диагностику с острой ревматической лихорадкой, атетозом, дистонией, миоклонусом, атетозом.

Лечение хореи

Заболевание хорея требует индивидуального подхода к лечению в зависимости от причины, его вызвавшей. При гормональных нарушениях проводят терапию для их коррекции. Если болезнь возникла на фоне инфекции, назначают антибиотики.

При нарушении обмена меди применяют медикаменты, снижающие всасывание этого вещества, и назначают соответствующую диету. Пациентам с артериальной гипертензией следует принимать антигипертензивные лекарства.

Для лечения ревматической хореи используется кортикостероидная терапия.

Вне зависимости от этиологии заболевания пациентам рекомендуются транквилизаторы и нейролептические средства, например, тиаприд, оланзапин или рисперидон. Они уменьшают выраженность непроизвольных движений и психоневрологических симптомов. Эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты, поэтому применяются только у взрослых.

Для улучшения передачи нервных импульсов от головного мозга к мышцам используют витамины группы B, например, Неуробекс – источник витаминов B1 (тиамина), B6 (пиридоксина) и B12 (цианокобаламина). Для улучшения мозгового кровообращения применяют препараты, улучшающие обменные процессы, например, Билобил, Пирацетам, Гинкго, Актовегин, Мемоплант, Танакан.

Для быстрого засыпания могут использоваться седативные средства.

Препаратом, разработанным для лечения хореи Гентингтона, является тетрабеназин – производное бензохинолизина, оказывающее специфическое действие на центральную нервную систему. Медикамент ингибирует метаболизм биогенных аминов, что приводит к уменьшению содержания моноаминов в головном мозге, включая допамин. Истощение этого гормона вызывает гипокинезию, снижающую тяжесть заболевания.

Осложнения

Большинство форм хореи характеризуются частыми рецидивами, снизить частоту которых можно, соблюдая рекомендации врача.

Когда речь идет о наследственной патологии, прогноз в основном неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует. Развиваются тяжелые осложнения – воспаление легких, сердечная недостаточность.

Из-за неконтролируемых движений часто происходят травмы. Хореический гиперкинез может вызвать спазм дыхательной мускулатуры, что чревато удушьем.

Пациенты часто жалуются на галлюцинации и другие психологические расстройства.

Профилактика

Предупредить развитие генетической хореи невозможно. Людям, у которых в семейном анамнезе имеется это заболевание, рекомендуют не планировать рождение детей. Если заболевание возникло впервые у ребенка, родителям стоит отказаться от рождения второго.

Профилактика вторичной хореи подразумевает проведение мероприятий, направленных на повышение иммунитета, своевременное лечение инфекционных и других сопутствующих заболеваний.

Список использованной литературы

Часто задаваемые вопросы про хорею

Основные проявления заболевания – непроизвольные, не поддающиеся контролю двигательные движения.

Вылечить можно приобретенную хорею, устранив причину. При наследственных формах проводят симптоматическую терапию, направленную на уменьшение неприятных симптомов и улучшение качества жизни.

Читайте также:  Ушиб челюсти, причины, симптомы и лечение

В первую очередь терапия направлена на устранение причины. В качестве симптоматического лечения назначают нейролептики и транквилизаторы. Для улучшения мозгового кровообращения и обменных процессов применяют витамины группы B и ноотропные средства.

Главный симптом заболевания, возникающий из-за неритмичного сокращения мышц, – непроизвольные движения. Появляются преимущественно в конечностях, реже – в мышцах лица и туловища. Усиливаются при волнении и в стрессовых ситуациях, исчезают во сне.

Внимание! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Ревматическая хорея

Ревматическая хорея – одна из форм ревматизма. Хорея (в переводе с греческого обозначает танец) — синдром, возникающий в случае поражения базальных ганглиев. Базальные ганглии – структуры больших полушарий мозга, которые регулируют движения.

Хорея Сиденгама, хорея Гентингтона, ревматическая хорея, малая, пляска святого Витта – вот далеко не полный перечень названия заболевания. Болезненное состояние, как правило, поражает в основном детей и проявляется хореическим гиперкинезом — неритмичными, помимо воли больного, хаотическими сокращениями мышц, которые прекращаются только во время сна.

Малая ревматическая хорея: причины болезненного состояния

Заболевание выступает одной из форм ревматизма и связано с его обострением и эндокардитом, при котором поражаются сердечные клапаны.

Иногда развивается как самостоятельная болезнь.

При болезненном состоянии (как и при острой форме ревматизма), в сердечной мышце образуются узелки Ашоффа-Талалаева, а в мозге – патологические изменения в неостриарной системе. При тяжелом течении заболевания в патологические процессы вовлекаются другие системы головного мозга и его кора.

Симптомы болезни

Заболевание прогрессирует медленно, поэтому его развитие тяжело заметить на начальной стадии. Сначала ребенок непроизвольно строит гримасы, позже у него начинают подергиваться верхние и нижние конечности, но родители и учителя, не подозревая о заболевании, могут принимать эти симптомы за детские шалости.

Заболевание в большинстве случаев поражает девочек школьного возраста, у них наблюдаются перепады в настроении, ребенок то плачет, то смеется без видимых на то причин, часто жалуется на головную боль.

Через пару дней движения ребенка становятся быстрыми, плохо координируемыми, он постоянно находится в движении, хотя они являются лишними.

Больному трудно ходить, писать, обслуживать себя (есть, умываться и т. п.), у него повышается температура – развивается ревматическая лихорадка.

С развитием хореи у ребенка снижается тонус мышц, он утрачивает способность ходить, стоять, иногда говорить и даже глотать.

При тяжелом течении заболевания у больного верхние и нижние конечности постоянно пребывают в движении, они постоянно дергаются, лицо искажают гримасы, ребенок что-то вскрикивает и чмокает губами.

  Рефлексы сухожилий понижаются.

Характерным признаком болезненного состояния выступает рефлекс Гордона II: коленный рефлекс, вызванный у пациента, на несколько секунд оставляет ногу разогнутой, так как сокращается четырехглавая мышца бедра.

Заболевание длится от одного до трех месяцев, в случае обострения ревматизма могут проявляться ее рецидивы. Обострение заболевания провоцирует беременность, гиперинсоляция, переохлаждение. Непроизвольные сокращения мышц (гиперкинезы) могут наблюдаться еще длительное время и усиливаться при обострении хронического ревматизма.

Ревматическая хорея: лечение

Хорея сиденгама – лечение проводят следующим образом:

  • антибиотики – Бензилпенициллин, Бициллин или Экмоновоциллин;
  • Амидопирин;
  • Натрия салицилат;
  • Бутадион;
  • Кортизон сочетают с Тиамин хлоридом и аскорбиновой кислотой;
  • микстура, в составе которой: Адонизид, настойка валерианы и  пустырника (по 5 мл), натрия бромид (3 г), дистиллированная вода (200 мл). Показан гальванический воротник (по Щербаку) с хлоридом кальция. Так как только во время сна у больного мышцы остаются в состоянии покоя и не дергаются, ему назначают электросон.

Профилактика болезненного состояния

Чтобы не допустить развития рецидивов и обострения заболевания, с целью профилактики используют антибиотики.

Хорея | Диагностика | Лечение

Хорея – это двигательное расстройство, которое проявляется непроизвольными, непредсказуемыми движениями в теле. Симптомы хореи могут варьировать от незначительных движений (например, неусидчивость, неловкость) до выраженных неконтролируемых движений в руках и ногах. Хорея так же может нарушать речь, глотание, позу и походку.

Хореические движения могут быть быстрыми и медленными, и клиническая картина хореи часто зависит от причины ее вызывающей. Симптомы могут быть следующими:

  • Непроизвольные движения конечностями, подергивания
  • «Рука доярки»: пациент сжимает и разжимает руку так, как будто доит корову
  • Непроизвольное высовывание языка
  • Танцующая походка
  • Гримасничание
  • Частое моргание, зажмуривание
  • Усиление жестикуляции и старание больного замаскировать непроизвольные движения под намеренные («псевдонамеренные»)
  • Может быть слабость в мышцах

Характерно, что хореические непроизвольные движения исчезают во сне.

Причины хореических гиперкинезов

Хорею могут вызывать разнообразные причины:

  • генетические аномалии, такие как болезнь Гентингтона и подобные ей заболевания
  • ВИЧ-инфекция
  • иммунные нарушения, такие как системная красная волчанка
  • состояния, связанные с инфекцией, такие как ревматическая хорея (хорея Сиденгама)
  • лекарственные препараты, включая леводопу, нейролептики и некоторые другие
  • метаболические и эндокринные нарушения, включая гипогликемию
  • беременность, так называемая «хорея беременных» (chorea gravidarum)
  • инсульт в определенных областях мозга
  • и другие более редкие причины

Диагностика

В связи с многообразием причин, вызывающих хорею, сбор истории развития заболевания, семейной истории является важным звеном диагностического поиска для хореического гиперкинеза. Так доктор может спросить у больного:

  • Когда появились первые симптомы?
  • Что может быть причиной улучшения или ухудшения симптомов хореи?
  • Есть похожие симптомы у кого-либо в Вашей семье?
  • Какие препараты Вы принимаете?

Дополнительная диагностика может быть полезна в определении причины хореи, перечень необходимых  методов определяет специалист.

Так, например, низкое содержание меди в крови может указывать на болезнь Вильсона, генетическое заболевание, которое может проявляться хореическим гиперкинезом.

Исследование на необычные эритроциты может выявить синдром хореи-акантоцитоза, а исследование крови на гормоны щитовидной и паращитовидных желез указать на метаболическую или эндокринную хорею. В некоторых случаях может быть полезно проведение магнитно-резонансной томографии.

Генетический тест на ряд наследственных типов хореи, в том числе хорею Гентингтона, также позволяет точно установить причину этого синдрома.

Лечение

Лечение хореи зависит от причины ее вызвавшей. Так, например, хорею Сиденгама можно вылечить приемом определенных антибиотиков. А хорея при болезни Гентингтона может быть скорректирована рядом специфических препаратов, в том числе нейролептиками. Хорея при болезни Паркинсона, связанная с побочными эффектами препаратов и эти  симптомы можно контролировать, модифицируя терапию.

Лекарственные средства

Большинство препаратов для лечения хореи блокируют передачу биологически активного вещества — дофамина.

Препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы, облегчают  симптомы хореи. Эти препараты включают в себя галоперидол, оланзапин, кветиапин, рисперидон и другие препараты.

Другие препараты снижают количество дофамина в головном мозге, например резерпин и тетрабеназин. Препараты бензодиазепинового ряда также влияют на симптомы хореи, например, клоназепам.

Антиконвульсанты, снижающие количество спонтанных движений, также могут уменьшить симптомы хореи.

Ботулинические токсины (Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Лантокс) может быть применена для лечения хореических гиперкинезов с целью уменьшения выраженности непроизвольных движений.

Ботулинотерапию будет эффективной, если хореические гиперкинезы носят ограниченный характер, например, в области нижней части лица, в области руки или ноги. Только опытный доктор может проводить эту процедуру.

Длительность эффекта от 3 до 6 месяцев.

Хирургические вмешательства

Глубокая стимуляция мозга (deep brain stimulation, DBS) является многообещающим способом хирургичекого лечения хореи. Если симптомы хореи не отвечают на лекарственные средства, может быть рекомендована эта процедура. Данное хирургическое вмешательство не излечивает хорею, однако помогает контролировать ее симптомы.

Уход на дому

Хорея повышает вероятность больного человека к спонтанным падениям. Уход на дому предполагает использование нескользящих поверхностей на лестницах, перилах, в ванной для предотвращения повреждений. Доктор может посоветовать средства и методы обеспечения безопасности такого пациента.

Прогноз 

Прогноз для данной группы пациентов зависит от причины, вызвавшей хореический гиперкинез. Так, хорея Гентингтона является неизлечимым заболеванием, в то время как хорею Сиденгама можно вылечить с помощью антибиотиков, хорея беременных обычно проходит в течение 6 недель после родоразрешения, а метаболическая и эндокринная хорея исчезают после нормализации баланса факторов в организме.

Какова бы ни была причина хореи, доктор может выработать наиболее подходящую данному пациенту тактику лечения.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *