Тимома, причины, симптомы и лечение

Тимома, причины, симптомы и лечение

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы.

В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью.

И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии.

Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций.

Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов.

Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию.

При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%.

У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли.

При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Тимома

Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы.

Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет.

Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.

Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи.

Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)

Тимома, причины, симптомы и лечение

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Позвоните врачу сейчас!

Виды тимомы

По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):

  • А — опухоль капсулирована, хорошо дифференцирована;
  • АВ — имеются единичные очаги подвергшихся мутациям лимфоцитов;
  • В — в зависимости от того, какие ткани преимущественно изменены, подразделяется на В1, В2, В3 —  последний также называют высокодифференцированным раком вилочковой железы;
  • С — злокачественная тимома, которая агрессивно прогрессирует и дает метастазы в печень, кости, лимфоузлы. Включает в себя различные виды по гистологическому признаку.
  • Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:
  • I — опухоль находится в своей капсуле;
  • II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;
  • III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;
  • IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.

Тимома, причины, симптомы и лечение

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно

Позвоните врачу!

Тимомы: симптомы и диагностика

Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли.

Читайте также:  Препараты от ревматизма

На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации.

Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.

Тимома: лечение и прогноз

В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д.

Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться.

Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.

Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.

В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.

Опухоли средостения: что это такое, классификация

Опухоли средостения – общее название новообразований, которые расположены в медиастинальном пространстве груди. В 40% случаев диагностирования опухоли являются злокачественными, и тогда ставится диагноз рак средостения. Все опухоли делятся на две большие группы – первичные и вторичные.

В первом случае речь идет о тех новообразованиях, которые формируются непосредственно в области средостения, во втором – опухоли образуются сначала в тканях, расположенных вне обозначенной области, а рак средостения развивается уже из метастаз. Иногда опухоли средостения называют рак тимуса, но это не совсем корректное обозначение диагноза.

Дело в том, что он обозначает наличие злокачественных клеток в вилочковой железе, тогда как опухоли средостения могут начать свой рост и из других структур.

Тимома, причины, симптомы и лечение Тимома, причины, симптомы и лечение

В зависимости от локализации опухоли различают следующие виды злокачественных новообразований:

  • передняя часть средостения – герминогенные опухоли, тимомы, лимфомы, дизэмбриогенетические опухоли, феохромоцитомы;
  • средняя часть средостения – метастатическая карцинома, лимфома;
  • задняя часть средостения – нейрогенные опухоли, вторичные опухоли (меланомы, саркомы).

Злокачественные новообразования средостения диагностируются чаще всего в возрасте 18-45 лет, какой-то гендерной предрасположенности не отмечается.

Отдельно в медицине рассматриваются мезенхимальные опухоли – представляют собой рак мягких тканей, к таковым относятся липомы и гемангиомы, лейомиосаркомы и фибромы. Поражают разные части средостения, относятся к группе вторичных, потому что «вырастают» из метастаз.

К редким опухолям средостения относятся липо- и фибросаркомы. Их опасность заключается в том, что они долгое время протекают бессимптомно и пациент обращается за помощью к врачу при выраженных нарушениях, когда рак находится уже на 3 и 4 стадии развития. Также к этой группе относится рак тимуса (тимома) – развивается в клетках вилочковой железы.

Рак может протекать в двух стадиях – бессимптомной и с выраженными признаками.

Продолжительность прогрессирования опухоли средостения без симптомов зависит от нескольких факторов – место локализации новообразования, уровень общего иммунитета, возраст человека.

Часто бессимптомно протекающий рак диагностируется случайно, во время проведения стандартной процедуры флюорографии в рамках диспансеризации.

К основным признакам рака средостения относятся:

  • кашель – сухой, приступообразный, не проходящий даже после прохождения курса лечения;
  • одышка – появляется сначала после физических нагрузок, но очень быстро начинает беспокоить человека и в покое;
  • боль в области груди – возникает спонтанно, периодически исчезает, усиливается во время кашля, носит давящий характер;
  • кровохарканье – симптом, присущий редким опухолям средостения, свидетельствует о стремительном росте опухоли и повреждении структур дыхательных путей;
  • внезапное похудение – больной начинает терять вес даже на фоне привычного аппетита: до 15 кг в течение 3-4 недель;
  • общая слабость – больной испытывает постоянное желание лечь и отдыхать, работоспособность уменьшается и не восстанавливается даже после качественного отдыха;
  • незначительное повышение температуры тела – происходит спонтанно, не превышает субфебрильных показателей.

Злокачественные опухоли растут достаточно быстро, поэтому переход из бессимптомной стадии в форму с выраженной клинической картиной недолгий. Могут проявляться и дополнительные симптомы типа отечности верхней части туловища и лица, синюшного цвета лица, расширения подкожных вен шеи.

Самым ранним проявлением рака средостения считается болевой синдром, особенно часто он проявляется при раке тимуса. В таком случае боли идентичны приступам стенокардии. Существует и ряд специфичных признаков опухолей средостения:

  • для мезенхимальных опухолей характерны зуд кожи и повышенная потливость в ночное время суток;
  • герминогенные опухоли могут сопровождаться птозом (опущением) век, понижением уровня глюкозы в крови;
  • при нейрогенных опухолях нередко отмечается спонтанное повышение артериального давления;
  • редкие опухоли средостения проявляются изжогой, диареей (поносом).

Общие симптомы, слабовыраженная клиническая картина, многообразие признаков, которые присущи и другим патологиям, делают диагностику только по жалобам пациента и стандартным обследованиям практически невозможной. Кроме этого, опухоли средостения могут быть и доброкачественными – например, рак тимуса по своей клинической картине полностью идентичен признакам доброкачественных новообразований в вилочковой железе.

Опухоль средостения может быть диагностирован инструментальными методами, которые являются самыми информативными:

  • Рентгенография. В большинстве случае комплексного рентгенологического исследования достаточно для выявления опухоли разных отделов средостения, в том числе и рака тимуса. Врачи не только подтверждают факт наличия новообразования, но и могут дать ему характеристику – форму, размер и локализация.  Если подозревается рак средостения любого вида, то пациенту назначается рентгеноскопия грудной клетки. Если есть подозрение на развитие мезенхимальной опухоли, то проводится рентгенография пищевода.
  • Компьютерная томография. Назначается для подтверждения диагноза и получения данных о нейрогенной опухоли – размер, степень распространения, форма, точная локализация. Данные такого исследования более точные, чем рентгенография. На их основе врач может проработать тактику проведения хирургического вмешательства. Дополнительно выполняется магнитно-резонансная томография, она дает возможность определить степень поражения мягких тканей средостения, подтвердить или опровергнуть факт распространения метастаз в лимфатические узлы.
  • Эндоскопия. Опухоли средостения могут прорастать в бронхи, трахею и для исключения или подтверждения такого роста используется бронхоскопия, видеоторакоскопия или медиастиноскопия.

Если перечисленных обследований недостаточно, то назначается хирургическая биопсия. Морфологическое исследование биологического материала позволяет полностью охарактеризовать рак средостения. Эта манипуляция важна для классификации опухоли – будет ли диагностирован именно рак тимуса или опухоль представляет собой доброкачественное образование.

Если есть подозрение на тимому (рак тимуса), то целесообразно проводить ультразвуковое исследование. Оно не выявит опухоль средостения, но даст возможность оценить состояние лимфатических узлов и жировой ткани в подключичной области.

К общим методам диагностики относятся анализы крови (общий, биохимический, коагулограмма), анализ мочи (общий), ЭКГ.

Самым эффективным методом лечения опухолей средостения считается его хирургическое удаление, которое всегда сопровождается и специфической терапией. Если диагноз был поставлен на ранней стадии, врач может четко определить размер и форму опухоли, то применяется радиохирургический метод ее удаления по системе КиберНож.

В случае больших размеров опухоли средостения удаляются классическим хирургическим методом с последующей химиотерапией.

Диагностирование рака на поздней стадии делает нецелесообразным оперативное удаление новообразования, поэтому пациенту назначают только поддерживающее лечение (химиотерапия или лучевая) – рак средостения прекращает стремительно разрастаться, снижается вероятность распространения метастаз, облегчается симптоматика.

Если диагностирован рак тимуса (тимома), то врач опирается на данные исследований – каков размер опухоли средостения, есть ли ее разрастание.

В некоторых случаях сначала проводится несколько курсов химиотерапии и только после этого назначается хирургическое лечение.

Дополнительно, после проведения операции по удалению опухоли средостения, пациенту назначают гормональные препараты, иммуноподдерживающие средства.

Принимать решение о проведении терапевтического лечения или хирургического удаления опухоли средостения может только лечащий врач.

Операция выполняется только в том случае, если специалист будет уверен в том, что он сможет удалить сразу все новообразование.

Так как диагноз рак средостения часто ставится на поздних стадиях заболевания, то даже хирургические методы могут быть бесполезными по причине распространения метастаз, поражения внутренних органов и мягких тканей вокруг средостения.

Теоретически прогнозы на выздоровление при диагностировании опухоли средостения (рака тимуса) положительные.

Читайте также:  Болит пятка после сна, причины и лечение

Но проблема заключается в сложностях диагностики – клиническая картина не типичная для злокачественных образований, часто люди либо предпринимают попытки лечения сами, либо обращаются со стандартными жалобами к врачу и им ставят неверный диагноз.

Пока проводится лечение неверного заболевания, время проходит и наступает рак, средостения достигает тяжелой стадии.  При своевременном выявлении рака тимуса вероятность благоприятного исхода составляет 68%.

Опухоли средостения (рак тимуса) возможно вылечить, но при условии своевременного выявления. Хирургический метод и последующая химиотерапия дают возможность полностью выздороветь. По причине неспецифической клинической картины диагностирование на ранней стадии затруднено, поэтому важно проходит диспансеризацию – это реальный шанс полностью избавиться от злокачественных образований.

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Тимома — лечение рака в Израиле

Клиническая картина заболевания. Классификация и стадии тимом
Симптоматика заболевания
Диагностика тимомы. Лечение заболевания

Одно из редких, однако, не менее опасных заболеваний, с которым сегодня приходится сегодня сталкиваться медикам, является тимома – опухоль вилочковой железы человека.

Вилочковая железа, важный внутренний орган, контролирующий работу иммунной системы организма, обеспечивая работу эндокринной системы, расположен в самом центре грудной клетки.

Вилочковая железа или тимус, клиническое название органа, наиболее активна в детском и раннем подростковом возрасте, периодах, когда активно формируется иммунная система организма.

Вырабатываемые железой Т-образные лимфоциты имеют огромное значение для защиты организма от разного рода инфекций. С взрослением, активность вилочковой железы снижается, орган значительно уменьшается в размерах. Заболевание преобладает среди пациентов старших возрастов, от 40 лет и старше.

Характерной особенностью заболевания является его клиническая картина. Тимома может быть, как доброкачественной, так и злокачественным новообразованием.

Термин «тимома» впервые был предложен американским врачом Грандхоуммом, на заре XX века в процессе исследований грудной клетки пациентов, страдающих на астму и легочные заболевания.

Введенный американцем термин объединил все разновидности новообразований вилочковой железы, другое название которой  — тимус. Причины развития опухоли тимуса могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Врожденными причинами могут стать патологические заболевания иммунной и эндокринной системы, наследственность. Среди сторонних причин, способствующих развитие опухоли, стоит выделить ионизирующую радиацию, травмы грудной клетки, тяжелые инфекционные заболевания.

Клиническая картина заболевания. Классификация и стадии тимом

Заболевание представляет собой опухоль небольших размеров, которая выглядит в виде капсулы. По своей природе, изначально новообразование является доброкачественным. Однако довольно часто в медицинской практике встречаются случаи инфантильного роста доброкачественной опухоли, последующую трансформацию новообразования в злокачественную патологию.

Доброкачественная тимома на протяжении длительного периода развивается бессимптомно, достигая в ряде случаев значительных размеров. Развившаяся опухоль доставляет дискомфорт пациенту, оказывая сдавливание на органы грудной клетки, область средостения.

У пациентов возникает чувство сдавливания грудной клетки, появляется одышка. Нередко прослеживается учащенное сердцебиение и набухание венозных артерий в области шеи. Появление опухоли вилочковой железы в раннем детстве может вызвать со временем деформацию грудной клетки ребенка.

Среди общего числа случаев, злокачественная форма опухоли встречается у каждого третьего пациента. Особенность злокачественной тимомы заключается в быстром росте и раннем метастазировании.

Местом локализации метастаз в данном случае становятся близлежащие лимфатические узлы, реже метастазы поражают другие органы и ткани организма.

Воспалительные процессы, происходящие в опухоли, могут вызвать некроз, кровоизлияния с последующим развитием фиброза и кист. Заболевание в зависимости от индивидуальных особенностей организма, имеет  различное клиническое развитие, соответствующее определенному типу. В настоящее время принята следующая классификация заболевания:

  • тип А;
  • тип АВ;
  • тип В1;
  • тип В2;
  • тип В3.

К типу А относятся инкапсулированные опухоли, которые не представляют особой опасности для организма и в свою очередь, успешно поддаются лечению. Среди встречаемых случаев на данный тип приходится 4-7% случаев.

Тип АВ представляет смешанно-клеточную тимому  на которую приходится практически треть всех случаев заболевания. Лечение заболевания данного типа имеет хорошие шансы на успех.

Тимома типа В1 представляет собой заболевание, встречающееся несколько реже двух предыдущих типов, однако нередко сопровождается миастеническим синдромом у пациента. Лечение тимомы типа В1 довольно успешно и гарантирует длительные сроки жизни большинству пациентов.

 Тип опухоли В2 и В3 представляют собой заболевания, имеющие худший прогноз в сравнении с предыдущими типами опухоли. В обоих случаях у пациентов присутствует миастенический синдром. В половине случаев, лечение заболевание данных типов успешно и гарантирует значительный период жизни пациенту.

Помимо существующих типов заболевания, тимома имеет следующие стадии развития:

  • первая стадия — инкапсулированная тимома;
  • вторая стадия с инвазией опухоли в капсулу;
  • третья стадия с инвазией патогенных клеток в соседние органы, среди которых чаще всего встречается легкое, перикард, кровеносные сосуды;
  • четвертая стадия опухоли предусматривает перикардиальную и плевральную диссеминацию, наблюдается процесс метастазирования.

Симптоматика заболевания

Симптоматика заболевания имеет свои особенности. В трети всех случаев тимома протекает при полном отсутствии симптомов. В двух третях случаев, пациенты жалуются на приступы кашля, боли в грудной клетке, наметившееся похудание и постоянную физическую слабость.

Реже у пациентов при сдавливании сосудов в области средостения, трахеи и бронхов, наблюдаются приступы удушья, налицо учащенное дыхание. Тимома типов В1 и В2 сопровождается аутоиммунными симптомами, такими как миастения, красная волчанка, ревматоидный артрит  и аутоиммунная аплазия кроветворения.

Миастенический синдром присутствует в половине всех случаев тимомы. Нарушение глотательных функций, расстройства дыхательной функции, мышечная слабость – основные клинические признаки наличия заболевания.

Клинический анализ крови показывает резкое увеличение в крови пациента антител определенного типа, отвечающих на поведение иммунной системы пациента.

В современной медицине принято разделять заболевание на два вида: агрессивную тимому  и неагрессивную. Неагрессивный вид опухоли поражает только саму вилочковую железу, не проникая за пределы железы.

Агрессивная тимома является злокачественной и поражает не только вилочковую железу, но и нередко проникает в соседние органы и сосуды. При прорастании опухоли в нервные стволы и сплетения, вызывая частые болевые ощущения у пациента.

Болевой синдром в данном случае имеет слабую интенсивность, локализуясь непосредственно в месте развития очага опухоли, иррадируя в область плеча, шеи и спинной отдел. Болевые ощущения при тимоме часто схожи на боли при стенокардии.

Клинические признаки тимомы разнообразны, в основном проявляющиеся на поздних стадиях развития. Ситуация с клиническими признаками заболевания затрудняет своевременное и точное диагностирование тимомы, оказывая решающее значение на выбор лечебной методики и эффективность лечения.

Диагностика тимомы. Лечение заболевания

Появление симптомов, характерных для тимомы, позволяют начать комплексное и целенаправленное исследования пациента на наличие новообразования. Наличие опухолей больших размеров подтверждается симптомами сдавливания органов в области средостения.

Рентгенологические исследования области грудной клетки подтверждают подозрения на наличие опухоли. Тимома небольших размеров, менее 3 см, легко обнаруживается с помощью компьютерной томографии.

Быстрый рост опухоли и неясные границы очага опухоли говорят о злокачественном характере новообразования.

В настоящее время, в медицине именно рентгенологический метод диагностики тимомы является основным. В процессе диагностики осуществляется комплексное рентгенологическое исследование, с помощью которого удается установить локализацию патологии, наличие метастаз в области средостения, легких.

Комплексное рентгенологическое исследование предусматривает проведение рентгеноскопии, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Проводится контрастное исследование желудочно-кишечного тракта пациента.

Подобная методика позволяет получить ясную картину распространения процесса, отследить динамику роста опухоли.

Наличие увеличенных лимфатических узлов требует проведения анализов на биопсию, данные которых дают представление о наличии метастаз в лимфоузлах или о развитии в организме системного заболевания.

Израильские медики практикуют в процессе диагностики проведение биохимического анализа крови, с помощью которого можно определить злокачественный характер новообразования, установить связь злокачественной опухоли с аутоиммунными заболеваниями.

Качественная и своевременная диагностика является залогом успешности последующего лечения.

В последние годы, в ряде израильских клиник удалось достичь высоких результатов в области диагностики тимомы. Сегодня комплексное исследование проводится в течение недели, в течение которой медикам удается установить верификацию патологии, определить типологию опухолей и стадию развития.

При постановке в процессе исследований диагноза тимома, в большинстве случаев предусматривает проведение тимэктомии, хирургическое удаление опухоли вилочковой железы. Именно этот метод обеспечивает лучший результат лечения  и хороший прогноз. Тимэктомия  является основным методом лечения доброкачественной опухоли и единственным способом, дающим  100% шансы на выздоровление.

В нынешней медицинской практике рекомендуется дополнять проведенную тимэктомию лучевой терапией для пациентов.

Лучевая терапия эффективна  при лечении пациентов, у которых обнаруживается тимома второй, третье и четвертой стадии. Химиотерапия используется в последние годы при комбинированном лечении опухоли тимуса.

Читайте также:  В чем разница между радикулитом и люмбаго?

Наибольшего успеха достигла неоадъювантная химиотерапия, назначаемая пациентам перед хирургическим удалением опухоли.

Эффективность лечения тимомы сегодня определяется в каждом отдельно взятом случае, опираясь на комплексный подход и возросший профессионализм медиков.

Тимома – диагностика, лечение, запись к врачу в международной клинике Медика24

Тимомы — опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток вилочковой железы (тимуса). Этот орган находится в грудной клетке, в области, которая называется передним средостением, в нем происходит созревание и «обучение» иммунных T-клеток. Тимус функционирует у детей, достигает максимального размера у подростков, а затем постепенно исчезает — происходит его инволюция.

Наш эксперт в этой сфере: Врач-онколог, хирург, химиотерапевт, к.м.н. Член международного общества хирургов онкологов EESG

Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей 40–60 лет.

Типы тимомы

Термин «тимома» собирательный, он объединяет довольно много разных эпителиальных опухолей. Существуют злокачественные тимомы (иногда их называют раком тимуса) и доброкачественные, причем, четкой границы между ними не существует. Степень злокачественности определяется способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Чаще всего — примерно в 90% случаев — тимомы возникают в переднем средостении. В 5–10% случаев их обнаруживают в области шеи, в среднем и заднем средостении. Считается, что такое нехарактерное расположение опухоли связано с добавочными дольками тимуса.

Помимо эпителиальных опухолей, в тимусе встречаются новообразования из лимфоидной ткани. Они называются лимфомами. Очень редко в вилочковой железе развиваются нейроэндокринные опухоли.

Почему развивается заболевание?

Причины и факторы риска опухолей вилочковой железы на данный момент изучены недостаточно.

Известно, что 30–40% людей с тимомами параллельно заболевают миастенией гравис — патологией, при которой иммунная система разрушает рецепторы на поверхности поперечнополосатых мышц, в результате чего возникает их слабость, повышенная утомляемость. В 5% случаев тимомы ассоциированы с такими состояниями, как дерматомиозит, истинная эритроцитарная аплазия, синдром Кушинга, системная красная волчанка, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Стадии и типы заболевания

При стадировании инвазивных тимом можно руководствоваться общепринятой международной классификацией TNM. Буквы в этой аббревиатуре, соответственно, обозначают состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:

TX Не удается оценить первичную опухоль.
T0 Первичная опухоль не обнаруживается.
T1
  • Опухоль распространяется только на жировую клетчатку, окружающую вилочковую железу (T1a).
  • Опухоль проросла в плевру — тонкую оболочку из соединительной ткани, выстилающую изнутри грудную полость и покрывающую легкие (T1b).
T2 Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).
T3 Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.
T4 Опухоль прорастает в трахею, пищевод, крупные кровеносные сосуды.
NX Не удается оценить состояние регионарных лимфоузлов.
N0 Опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.
N1 Опухолевые очаги в близлежащих лимфатических узлах.
N2 Опухолевые очаги в лимфоузлах в области шеи или внутри грудной полости.
M0 Отдаленные метастазы не обнаружены.
M1
  • Опухолевые очаги в плевре или в перикарде.
  • Опухолевые очаги в легких и других органах.

Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, она считается наиболее удобной и предусматривает деление всех опухолей вилочковой железы на 4 стадии:

Стадия I Опухоль находится в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.
Стадия II Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку:

  • Прорастание капсулы видно только под микроскопом (IA).
  • Прорастание капсулы видно невооруженным глазом (IB).
Стадия III Опухоль прорастает в соседние органы:

  • Вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIA).
  • Не вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIB).
Стадия IV Имеются метастазы:

  • Очаги в лимфатических узлах (N1-N2).
  • Отдаленные метастазы (M1).

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Тип A Веретеноклеточные, или медуллярные, тимомы. Отличаются хорошим прогнозом. Практически все пациенты, у которых установлен такой диагноз, живут 15 лет и дольше.
Тип AB Смешанные тимомы. Под микроскопом внешний вид опухолевой ткани напоминает тимому B, но в нем присутствуют лимфоциты.
Тип B1 Такие тимомы называют богатыми лимфоцитами, лимфоцитарными, преимущественно кортикальными, органоидными. В них, как следует из названия, много лимфоцитов. Также отличаются хорошим прогнозом. Примерно 90% пациентов остаются живы в течение 20 лет и дольше, после того как у них установлен такой диагноз.
Тип B2 Кортикальная тимома. Напоминает тип B1, в ней также содержится много лимфоцитов, но эпителиальные клетки сильнее отличаются от нормальных. Прогноз 20-летней выживаемости с момента установления диагноза составляет 60%.
Тип B3 Эти тимомы известны как эпителиальные, атипические, сквамоидные, высокодифференцированный рак тимуса. В опухоли обнаруживаются измененные эпителиальные клетки и небольшое количество лимфоцитов. Прогноз 20-летней выживаемости — 20%.
Тип C тимомы (рак тимуса) Наиболее агрессивная разновидность опухолей вилочковой железы. Клетки в опухолевой ткани совсем не похожи на нормальные, это типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, в течение 10 лет — 28%.

Симптомы

Не все пациенты с опухолями вилочковой железы испытывают симптомы. У 30–50% больных нет каких-либо жалоб. Возможные проявления тимом:

  • Боль, чувство давления в груди.
  • Упорный хронический кашель.
  • Мышечная слабость.
  • Повышенная утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Затруднение глотания.
  • Отек руки, лица.
  • Опущение век, двоение в глазах.
  • Головокружения.
  • Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.

Симптомы тимом неспецифичны. Они могут встречаться при многих других заболеваниях. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Методы диагностики

Большинство тимом можно обнаружить с помощью обычной рентгенографии. Опухоль выглядит как тень с ровными краями в верхней половине грудной клетки. Она частично перекрывает тень от сердца, находится преимущественно справа или слева.

Компьютерная томография помогает уточнить размеры и локализацию тимомы, выявить небольшую опухоль, которая не обнаруживается во время рентгенографии. Увеличение тимуса на снимках, полученных с помощью КТ, также чаще всего свидетельствует о том, что в вилочковой железе присутствует тимома.

Компьютерная томография предпочтительна у пациентов с миастенией. Наиболее информативны снимки, выполненные с внутривенным контрастированием. Они помогают оценить расположение тимомы по отношению к крупным кровеносным сосудам, ее кровоснабжение, правильно спланировать операцию.

Кроме того, врач может назначить для диагностики тимомы МРТ. Это исследование также может быть проведено с контрастом. УЗИ помогает обнаружить очаги в лимфатических узлах.

Зачастую ценную диагностическую информацию позволяет получить ПЭТ-сканирование. Во время этого исследования в организм вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию:

  • Тонкоигольная биопсия выполняется с помощью пункции (прокола) специальной иглой. Ее выполняют под местным обезболиванием, под контролем компьютерной томографии.
  • Фрагмент опухолевой ткани можно получить во время торакоскопии — эндоскопического исследования плевральной полости с помощью инструмента с миниатюрной видеокамерой, введенного через прокол.

В международной клинике Медика24 применяется современное диагностическое оборудование. Наши врачи в максимально короткие сроки установят точный диагноз и определят оптимальную тактику лечения.

Получить заочную консультацию врача

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение тимомы

Основной метод лечения опухолей вилочковой железы — хирургический. Операция может быть выполнена открытым способом (через разрез) или торакоскопически (через прокол в грудной стенке). Врач выбирает вид вмешательства в зависимости от размеров опухоли, ее распространения в соседние структуры и других факторов.

Если опухоль находится в пределах тимуса (стадия I по Masaoka/Koga), помимо удаления тимомы обычно не требуется никакого дополнительного лечения.

Если новообразование прорастает в соседние органы, распространяется в лимфатические узлы, после операции назначают химиотерапию, или лучевую терапию, или их сочетание (химиолучевая терапия).

Иногда эти виды лечения применяют до хирургического вмешательства, чтобы уменьшить размеры образований и упростить их удаление. Неоадъювантная и адъювантная терапия помогают снизить риск рецидива.

Если опухоль невозможно удалить, например, из-за очень сильного прорастания в соседние структуры, наличия множества метастазов, лечение тимомы проводят химиопрепаратами и/или лучевой терапией.

Обратитесь за помощью к профессионалам в международной клинике Медика24. Наши врачи выполняют хирургические вмешательства любой сложности, проводят лечение тимом и других новообразований противоопухолевыми препаратами последних поколений в соответствии с современными международными рекомендациями.

Прогноз выживаемости

Обычно в онкологии прогноз оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, которые остаются в живых в течение пяти лет после установления диагноза. При тимомах часто используют показатель десятилетней выживаемости, потому что эти опухоли обладают высокой склонностью к рецидивированию даже спустя много лет:

Стадия по Masaoka/Koga Пятилетняя выживаемость / Десятилетняя выживаемость
I 90% / 80%
II 90% / 80%
III 60% / 30%
IV

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *